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1700599997 (5)肾小管间质损害型、亚临床型 参照病理Ⅰ型或Ⅱ型给予治疗。
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1700599999 (三)其他治疗
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1700600001 1.血浆置换 适用于免疫球蛋白高的狼疮危象,每周2~3次,连续2~3周,能缓解急性期症状,不能持久,必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用。
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1700600003 2.肾替代治疗 小部分狼疮肾炎最终进入肾功能衰竭期,可做透析治疗。效果不佳时可考虑肾脏移植。
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1700600005 3.干细胞移植 自体或脐血干细胞移植,用于重型病人。
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1700600007 [病情观察]
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1700600009 (一)观察内容
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1700600011 治疗后观察体温变化、皮疹、乏力、关节肿痛、肝脾大等改变,注意有无出现新皮疹及口腔或鼻部溃疡症状减轻或消失,定期检查血、尿常规,注意有无白细胞、血小板、红细胞低下及尿中出现蛋白、红细胞。如出现胸痛应注意有无SLE所致胸膜炎、心包炎等,出现神经精神症状要注意有无中枢神经系统受累。并须观察有无肝脏损害致肝功能异常,心脏受累致心律失常、心功能改变等。
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1700600013 (二)动态诊疗
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1700600015 1.小儿SLE发病急、病情重、进展快、受累器官多,预后较成人患者差。经治疗病情缓解后,一定要定期复查,密切注意各重要脏器有无受损。SLE常累及肾脏,年龄越小累及肾脏的可能性越大。临床上应密切观察,根据情况实行个体化治疗。环磷酰胺冲击疗法是减少肾脏纤维化、防止肾功能衰竭的有效方法,近2周有严重感染者不宜使用。当肌酐清除率<20ml/分时,可先用甲泼尼龙冲击获得缓解,再进行环磷酰胺冲击疗法,治疗后尿蛋白转阴可应用硫唑嘌呤口服维持。
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1700600017 2.SLE患儿在治疗中最常见的药物不良反应有感染、高血压和骨质疏松。最常见的死亡原因是SLE活动、血栓和感染,因此遇上述情况时应立即住院治疗。
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1700600019 3.在狼疮性肾炎病人长期治疗过程中,应定期检查病变活动指标。病人经上述治疗后,提示病变活动的指标全部缓解,尿液检查基本正常,病情较长时期稳定为好转。病情控制后可出院治疗,但要定期复查,在医生指导下坚持治疗,千万不要自行停药或盲目换药。
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1700600021 [临床经验]
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1700600023 (一)诊断方面
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1700600025 1.对长期不明原因发热的5岁以上女孩,如有日光照射后面部皮肤损害,应考虑有本病可能。可进行各脏器功能的检查,如实验室检查显示血常规三系降低,免疫功能异常,有自身抗体如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体等,或红斑狼疮细胞阳性,或狼疮带试验阳性等即可确诊本病。要注意的是,上述检查对诊断本病确实非常重要,但其阳性率不是100%,因此,实验室诊断指标阴性时一定要结合临床判断。
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1700600027 2.对以全血细胞减少而就诊的患儿,首先检查一下是否有脾大,再进行骨髓检查。脾大、骨髓无明显异常的疾病有SLE、淋巴瘤、组织细胞增生症X、阵发性睡眠性血红蛋白尿;脾大、骨髓异常的疾病有白血病、恶性组织细胞增生症、脂质累积性疾病、骨髓纤维化、大理石骨病;脾不大、骨髓异常的疾病有再障、骨髓转移瘤、白血病。
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1700600029 (二)治疗方面
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1700600031 1.目前治疗SLE的手段及药物大多基于纠正免疫系统功能紊乱,就目前的医疗水平,糖皮质激素治疗SLE的作用至今还无药可以替代,因此它还是被列为首选。SLE的治疗是一个长期、连续的过程,因此应根据各个患儿情况及病情实施个体化治疗,努力做到以最小副作用,达到最好的治疗效果。从临床治疗中观察到在治疗轻、中型SLE患儿时,小剂量激素与MTX联合使用,不仅有良好的疗效,而且副作用小。近年来,高效低毒的新型免疫抑制剂如霉酚酸酯、他克莫司(FK506)、雷帕霉素、脱氧司加林(精瓜菌素)、咪唑拉宾、来氟米特(爱若华)等已用于临床,这些药物骨髓抑制作用小,副作用小,有望逐渐替代传统的免疫抑制剂。
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1700600033 2.SLE常累及肾脏,有40%~70%患儿的病变累及肾脏,而病理检查有肾脏病变者可达90%,年龄越小累及肾脏的可能性越大。临床上应根据情况实行个体化治疗。环磷酰胺冲击疗法是减少肾脏纤维化、防止肾功能衰竭的有效方法,对近2周有严重感染者、或WBC<4×109/L,或2周内用过其他细胞毒药物等免疫抑制剂,或有重症肾病综合征表现,血清白蛋白<2g/L时,应慎用环磷酰胺。当肌酐清除率<20ml/分时,可先用甲泼尼龙冲击获得缓解,再进行环磷酰胺冲击疗法。冲击时应充分水化(每日入量>2 000ml/m2),治疗后尿蛋白转阴可应用硫唑嘌呤口服维持。
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1700600035 (三)医患沟通
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1700600037 向家长交代SLE知识,如注意让患儿多休息,进食高蛋白、低脂肪、低糖饮食,水肿者进食低盐饮食。不食用或少食用具有激发免疫功能的食物,如无花果、香菇、蘑菇等。要关心和体贴患儿,使患儿心情愉快,对患儿病情稳定有一定的作用。根据患儿病情,告知家长本病的预后及脏器受累程度,在选用药物时,应事先交代所使用药物的作用及其可能发生的副作用。应用甲泼尼龙冲击疗法、环磷酰胺冲击疗法可发生严重感染,应事先告之,以免医疗纠纷。必要时应要求家长在病历上签名以示同意。病情控制后可出院治疗,但须告知家长长期治疗的必要性,定期复查血、尿常规及肝肾功能。
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1700600039 (四)病历记录
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1700600041 在现病史与体格检查中记录能排除幼年特发性关节炎、类狼疮综合征等其他原因所致狼疮样改变的疾病的描述。记录家族中有无自身免疫性疾病史。在病程记录中记载有无肾功能衰竭及其他多器官受累情况,治疗措施与近期疗效。在出院小结中记录确诊依据、治疗内容与疗效观察,记录出院后治疗方案、门诊随访的时间、复查内容及出院医嘱。
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