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(1)Ⅰ级 肾小球轻微异常。
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(2)Ⅱ级 单纯系膜增殖(Ⅱa为局灶性节段性,Ⅱb为弥漫性),无新月体形成。
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(3)Ⅲ级 系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成或节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为Ⅲa(局灶性节段性)、Ⅲb(弥漫性)。
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(4)Ⅳ级 病变同Ⅲ级,50%~75%肾小球有上述病变,可为Ⅳa(局灶性节段性)、Ⅳb(弥漫性)。
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(5)Ⅴ级 病变同Ⅳ级,>75%肾小球有上述病变,可为Ⅴa(局灶性节段性)、Ⅴb(弥漫性)。
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(6)Ⅵ级 膜增生性肾小球肾炎,有或无新月体形成。
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(五)鉴别诊断
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1.特发性血小板减少性紫癜 皮肤紫癜分布不对称,全身皮肤均可出现,不高出皮面,可有其他部位出血现象,血液检查有血小板减少。
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2.急性肾小球肾炎 过敏性紫癜患儿在皮肤紫癜显现前出现小便改变时,应与急性肾小球肾炎区别,后者血清补体降低,常有前驱感染史,可与紫癜性肾炎区别。
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3.外科急腹症 以腹痛为首发症状的过敏性紫癜患儿应排除外科急腹症如急性阑尾炎、肠梗阻等。后者有各自相应的临床特点。
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4.风湿性关节炎 过敏性紫癜患儿的关节肿痛如出现在紫癜之前应与风湿性关节炎鉴别。后者可有抗链球菌溶血素O(ASO)升高,皮肤无紫癜或仅表现有环形红斑。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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急性发作期卧床休息,有胃肠道表现或大便隐血试验阳性者给予流质饮食。消化道出血者暂禁食。寻找和祛除病因,避免接触过敏原,停止使用可疑的药物和食品。治疗感染。
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(二)药物治疗
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1.对症治疗 皮肤紫癜可应用大剂量维生素C、维生素PP等改善毛细血管脆性。卡巴克路(安络血)可增加毛细血管抵抗力。可应用抗组胺药物或钙剂。腹痛时可应用解痉剂。可静脉滴注西咪替丁每日20~40mg/kg,应用1~2周,继以每日15~20mg/kg分3次口服1~2周。
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2.抗血小板凝集药物 可应用双嘧达莫(潘生丁),每日3~5mg/kg,分3次口服;或阿司匹林每日3~5mg/kg,每日1次口服;或吲哚美辛每日2~3mg/kg,分3次口服;钙拮抗剂硝苯地平每日0.5~1mg/kg,分3次口服,均有利于血管炎恢复。出血较重者慎用此类药物。
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3.抗凝药物 低分子肝素有预防肾脏病变的作用。每次60~80U/kg皮下注射,每日1~2次连用7~14天。也可使用尿激酶、苄丙酮香豆素(华法林)、藻酸双酯钠、蝮蛇抗栓酶等。
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4.糖皮质激素 糖皮质激素可改善腹痛及关节症状,但不能减轻紫癜与肾脏损害。对腹痛、消化道出血或关节肿痛者,可应用泼尼松每日1~2mg/kg,分3次口服,症状缓解后即可停药,疗程一般在10日内。严重者可静脉滴注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松,每次5mg/kg,每日1次。
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5.紫癜性肾炎治疗(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)
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(1)孤立性血尿或病理Ⅰ级 双嘧达莫和(或)清热活血中药如丹参。
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(2)血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 雷公藤多甙,每日1mg/kg,每日最大量<45mg,疗程3个月,必要时可稍延长。
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(3)急性肾炎型(尿蛋白>1g/d)或病理Ⅱb、Ⅲa级 雷公藤多甙,每日1mg/kg,每日最大量<45mg,3个月后改为每周用4日停3日,再用3个月后停药。
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(4)肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级 泼尼松短程或中程疗法+雷公藤多甙(3~6个月)。泼尼松短程或中程疗法+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。近来报道应用泼尼松短程或中程疗法+霉酚酸酯治疗,在泼尼松减量时加用霉酚酸酯,15~20mg/kg口服4~9个月,疗效较好。
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(5)急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级 应用四联疗法(甲基氢化泼尼松冲击+环磷酰胺+双嘧达莫+肝素)有一定疗效。血液透析、血浆置换疗法可能有效。
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