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（1）具有KD诊断标准的第（1）项即发热5天以上，同时具有其他5项中的2或3项，评价临床特征是否符合KD。
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（2）临床特征不符合KD者继续观察体温、评价临床特征。符合KD并排除渗出性结膜炎、咽炎、口腔疾病、大疱性及囊性皮肤病及非特异性淋巴结病者，评价血沉、CRP。
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（3）如血沉≥40mm／L和（或）CRP≥30mg/L，符合下列3项或3项以上，可诊断为不完全川崎病（如果不符合3项，但超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断为不完全川崎病）：①白蛋白≤30g/L；②贫血；③ALT＞45U/L；④病程7天后血小板≥450×109/L；⑤白细胞计数≥15×109/L；⑥尿白细胞≥10个／HP。
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（4）超声心动图阳性发现：①冠状动脉扩张；②冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5；③符合以下3条或3条以上——a．冠状动脉回声增强；b．左心室功能下降；c．二尖瓣反流；d．心包积液；e．冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2～2.5。
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（5）如血沉≤40mm／L和CRP≤30mg/L，观察发热，如又发热2天，再评价临床特征是否符合KD。返回第（2）项。如不再发热，观察有无脱皮。
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（6）无脱皮者，排除川崎病；有脱皮者，进行超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断为不完全川崎病。
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3．冠状动脉病变分度诊断
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（1）正常（0度） 冠状动脉无扩张。冠状动脉内径0～3岁＜2.5mm，4～9岁＜3mm，10～14岁＜3.5mm。各年龄儿童冠状动脉内径／主动脉内径比值＜0.3。
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（2）轻度（Ⅰ度） 冠状动脉扩张明显而局限，≤5岁内径3～4mm，＞5岁内径4mm。
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（3）中度（Ⅱ度） 冠状动脉扩张可为单发、多发或广泛性，内径4～7mm。
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（4）重度（Ⅲ度） 巨大冠状动脉瘤，多为广泛性，累及1支以上，内径≥8mm。
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（五）鉴别诊断
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1．猩红热 本病多见于3岁以上小儿，热程一般较短，发热1天内即有皮疹，皮肤大片潮红，上有细小丘疹。无肢端硬肿及指端脱皮，ASO滴度增高，白细胞数明显增高，可见扁桃体化脓等感染病灶，抗生素治疗有效。而MCLS在发热3天才开始有皮疹，多为麻疹样或多形红斑。
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2．败血症 除发热皮疹外，中毒症状重，无典型黏膜和肢端硬肿和脱皮，白细胞总数明显增高，血培养阳性，抗生素治疗有效。
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3．传染性单核细胞增多症 本病有发热、淋巴结肿大及皮疹等，也可出现冠状动脉扩张，但本病常见于2岁以上小儿，有肝脾肿大，无肢端肿胀及脱皮，白细胞增高以淋巴细胞为主，可见较多异型淋巴细胞，EB病毒IgM阳性。
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4．幼年特发性关节炎 本病也有发热、皮疹、白细胞增高、小关节肿胀等，但起病相对慢，无结合膜充血，无手、脚背硬肿及指（趾）端膜状脱皮，无杨梅舌，类风湿因子常阳性。
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5．渗出性多形性红斑 有发热、皮疹、四肢水肿，皮疹多样化，有斑疹、丘疹、水疱、结痂，口唇、肛周与眼角糜烂，有脓性渗出、假膜形成。无指（趾）端硬肿与膜状脱皮，无杨梅舌。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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高热时多喂水，给予营养丰富的流质或半流质，补充维生素B和维生素C。注意口腔卫生，保持患儿口唇湿润，减轻皲裂和出血。注意休息，限制活动至病变消退。
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（二）药物治疗
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1．阿司匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。发热时用量每日30～50mg/kg，分3～4次口服，热退后3天减为每日15～30mg/kg，2周后再减为3～5mg/kg，1次顿服，维持6～8周。有冠状动脉病变者服至冠状动脉病变消失。
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2．免疫球蛋白 在发病10天内应用能防止冠状动脉瘤发生。使用方法有3种：①单剂免疫球蛋白2g/kg，10～12小时内静脉滴注，用药后24小时体温下降，其他全身症状随之消退。②免疫球蛋白1g/kg静脉滴注，如24小时后仍持续发热，则再加1剂1g/kg静脉滴注即可奏效。③每天静脉滴注免疫球蛋白400mg/kg，连用4～5天。以第1、2种方法疗效好。大剂量静脉滴注免疫球蛋白一定要控制速度，尤其是第一瓶至少要滴注半小时，以免加重心脏前负荷或心力衰竭，亦可引起发热、消化道反应，甚至出现无菌性脑炎表现。
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3．糖皮质激素 下列情况可考虑作为首选药物：①并发严重的心脏炎伴心功能不全时，大剂量免疫球蛋白治疗有加重心功能不全危险，可首选糖皮质激素静脉给药，继之口服给药。②无法得到大剂量免疫球蛋白时，可根据病情采用静脉给药或口服给药；③对免疫球蛋白无反应的患儿可加用糖皮质激素（见后述）。根据病情有3种用药方法：①静脉滴注氢化可的松每日2mg/kg，用5日，改口服原剂量至C反应蛋白阴性，再逐渐减量并于1周内停药。②甲泼尼龙每日30mg/kg，在2～3小时内静脉滴注，连用1～3天。③口服泼尼松每日2mg/kg，用3周，再在1周内逐渐减量至停药。使用糖皮质激素须同时加用阿司匹林，以抑制其促凝作用。
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4．溶栓治疗 用于冠状动脉有血栓形成或发生心肌梗死患儿。可静脉滴注或经导管直接在冠状动脉内注射尿激酶。静脉滴注首剂2万U/kg，溶于2～3ml注射用水中，再加入葡萄糖液中，1小时内输入，维持量为每小时3 000～4 000U/kg，持续3～10小时静脉滴注。冠状动脉内给药时，首剂10万U/kg，继以每小时1 000～2 000U/kg维持。或静脉滴注肝素溶栓，肝素60～120U/kg，加入生理盐水或葡萄糖液中缓慢滴注，每4～6小时1次。或静脉滴注组织型纤维溶解酶原激活物（t-PA），29万～43万U/kg。也可使用链激酶、蝮蛇抗栓酶。溶栓治疗中须监测凝血时间及纤维蛋白原含量，如凝血时间延长1倍，纤维蛋白原含量＜100mg/dl，有发生出血的危险。
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