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（三）其他治疗
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1．介入治疗 对冠状动脉狭窄应用气囊导管扩张术及冠状动脉支架术治疗。
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2．手术治疗 严重冠状动脉狭窄患者，可行冠状动脉血管成形术或搭桥术，有严重二尖瓣关闭不全者，可行瓣膜置换术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗后观察体温变化、结膜与口唇充血表现、皮疹、淋巴结肿大变化。复查血小板、心电图、超声心动图等。治疗有效者在2～3天内症状减轻，体温很快降至正常，应注意尿液检查有无改变。病程1周后注意指趾末端有无膜状脱屑，外周血中血小板有无增加。
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（二）动态诊疗
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1．如无有效治疗，最早在发病第3天可见冠状动脉扩张，第2～3周冠状动脉瘤检出率最高，第4周后很少出现新扩张。没有冠状动脉炎的病人一般能完全痊愈，仅少数有再次发作。有心脏受累的儿童长期预后大多数亦是良好的。对并发冠状动脉瘤患者应注意定期随访，一般在发病初期、2周、4周、2个月、4个月、半年、1年进行全面心血管系统检查，如有冠状动脉病变者应每3～6个月全面检查一次，如无冠状动脉病变亦应2～3年进行一次检查，密切观察冠状动脉病变。
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2．急性期血小板突然减少病例多为发生DIC，尤其是婴幼儿，属重症，应注意做DIC筛查。一旦发生DIC，除原发病治疗外，应予肝素每小时10～15U/kg持续静脉滴注，并动态观察DIC筛查结果。
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3．急性期有巨大冠状动脉瘤或恢复期冠状动脉狭窄患儿易发生心肌梗死，表现为面色苍白、呕吐、呼吸困难、胸痛或腹痛。发现可疑患儿，应立即予吸氧、镇静、心电监护，积极纠正心律紊乱和控制心力衰竭，提升血压等治疗。疼痛者可皮下或静脉注射吗啡0.1mg/kg，发现血栓病例应尽早溶栓治疗，最好在6小时以内。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．不完全性川崎病占10％～36％，其临床特点：①多见于＜6个月的婴儿；②易激惹，即有不能安抚的烦躁；③颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区；④接种卡介苗部位再现红斑硬结；⑤阴囊或腹股沟皮肤潮红，以后脱皮；⑥尿道口黏膜充血；⑦轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎（裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物）；⑧心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；⑨其他部位（非冠状动脉）的动脉瘤，或冠状动脉内径／主动脉内径＞0.3，或冠状动脉某节段内径超过相邻节段＞1.5倍。发病7天后，血小板计数、血沉和CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。
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2．不完全KD冠状动脉病变的发生率比完全川崎病患儿高约85％，由于早期应用免疫球蛋白治疗可大大减少冠状动脉病变，由20％～25％减少至2％～4％，因此早期诊断非常重要，延误诊治是病人心血管受累的主要原因之一。冠状动脉病变发生的高危因素是：①1岁以下男孩；②C反应蛋白强阳性；③红细胞比容＜0.35；④血浆白蛋白＜35g/L；⑤血小板＞200×109/L或＜35×109/L；⑥发热＞2周；⑦血沉＞100mm／小时或增快＞4周；⑧血钠＜135mmol/L。
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（二）治疗方面
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1．对阿司匹林的初始剂量与热退后如何减量仍有争议。①初始剂量：欧美学者主张用每日80～100mg/kg，日本推荐中等剂量，即每日30～50mg/kg，认为大剂量阿司匹林反而可抑制血管内皮细胞环氧化酶，影响前列腺素I2的形成，促进血小板聚集形成血栓；而且应用大剂量阿司匹林易发生胃肠道反应，并损伤肝细胞。我国多数医院使用中等剂量治疗，治疗效果满意，不良反应少。由于阿司匹林见效缓慢，不能显著降低冠状动脉瘤发生率，因此必须与免疫球蛋白同时使用。②热退后减量：有学者认为应改为小剂量，即每日3～5mg/kg，此剂量能防止血小板凝集和冠状动脉病变处的血栓形成。亦有学者认为KD患儿热退后，炎症情况如白细胞和血小板数增高、血沉增快、CRP阳性等仍存在，减量过快，可能会使冠状动脉损害发生率增高。因此退热后72小时，阿司匹林应减为每日15～30mg/kg，再用2周，根据血沉、CRP等恢复情况再减为小剂量每日3～5mg/kg。
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2．静脉免疫球蛋白无反应型KD，占KD患儿的10％，是并发冠状动脉瘤的高危因素。这种KD是指大剂量静脉用免疫球蛋白（2剂，每剂1～2g/kg）后36小时，患儿仍发热，体温≥38℃，或热退后2～7天再次发热，并伴有前述诊断标准中除发热外其他5项中至少1项者。对此建议做以下处置：①重复1～2次大剂量免疫球蛋白（1～2g/kg）。②糖皮质激素治疗，用甲泼尼龙每日20～30mg/kg冲击治疗1～3天，然后改为口服泼尼松每日2mg/kg，CRP正常后减量，2周内减停。须与阿司匹林合用。有冠状动脉病变者不能应用甲泼尼龙冲击治疗，可用小剂量甲泼尼龙（每日2mg/kg）或氢化可的松静脉滴注。③对应用糖皮质激素治疗后发热仍不退者，有报道可加用乌司他丁（蛋白酶抑制剂）、英夫利昔（抗肿瘤坏死因子抗体）、已酮可可碱、细胞毒性药物如环磷酰胺或氨甲蝶呤、血浆置换。
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（三）医患沟通
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在选用药物治疗时，应事先交代其可能出现的毒副作用，如糖皮质激素可诱发感染、阿司匹林可引起出血等，以便取得家长及患儿配合。根据病情向家长告知本病常见并发症是冠状动脉病变，极少数严重者将有心肌梗死的可能。出院后须门诊随访，复查血沉、CRP等，应特别强调按期复查超声心动图的重要性。如出现冠状动脉病变须长期应用阿司匹林，应说明坚持服药的必要性。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除猩红热、败血症、类风湿性关节炎等的描述。如应用免疫球蛋白治疗，应向家长交代免疫球蛋白是血液制品，不能排除传播感染的可能性，家长应在输血同意书上签名以示同意。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容与疗效观察，在出院小结中记录出院后门诊随访的时间及复查项目、出院医嘱。
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（吴星恒 张淑英 吴升华）
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儿科住院医师手册（第二版） 第五章 感染性疾病
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