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(2)小儿AIDS
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1)流行病史 同无症状HIV感染。
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2)临床表现 不明原因的持续性全身淋巴结肿大(直径>1cm)、肝脾肿大、腮腺炎,不明原因的持续发热>1个月,慢性反复发作性腹泻,生长发育迟缓,体重下降明显(3个月下降>基线10%),迁延难愈的间质性肺炎和口腔霉菌感染,常发生各种机会性感染、脑病、反复细菌感染、反复水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒感染等。
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3)实验室检查 HIV抗体阳性并经确认试验证实;患儿血浆中HIV-RNA(+);外周血T淋巴细胞总数减少,细胞占淋巴细胞百分比减少(表5-1)。
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表5-1 不同年龄患儿基于细胞计数和细胞占淋巴细胞百分比的免疫状况分类
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4)确诊标准 患儿具有1项或多项临床表现,≥18个月患儿HIV抗体阳性并经确认试验证实,或HIV-RNA(+)者;<18个月患儿2次不同时间的血浆样本HIV-RNA(+)可确诊。
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2.免疫状况判定 见表5-1。
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(五)鉴别诊断
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1.特发性T淋巴细胞减少症 目前国外发现少数T淋巴细胞明显减少和并发严重机会性感染的患者,但通过各种检查没有发现HIV感染的证据。鉴别主要靠HIV病原学检查。
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2.继发性T淋巴细胞减少症 主要见于肿瘤和自身免疫性疾病,以及经化疗或免疫抑制治疗以后的病人。详细询问病史可以鉴别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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卧床休息,严格按体液隔离要求隔离病人,严格做好饮食卫生,给予富含蛋白质、维生素的饮食,必要时经静脉补充营养,加强口腔护理,保持皮肤干燥清洁,防止继发的细菌、真菌或寄生虫感染,纠正水与电解质紊乱。对低丙种球蛋白血症的患儿可静脉滴注免疫球蛋白。
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(二)药物治疗
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1.抗病毒治疗
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(1)治疗原则 ①早期治疗,对符合上述“HIV感染患儿”诊断者,均应进行抗病毒治疗,尤其在免疫功能尚未破坏之前。②联合用药,应用高效抗逆转录病毒疗法(HAART),即鸡尾酒疗法,不同药物至少3种以上,目前以一种蛋白酶抑制剂加两种核苷类逆转录酶抑制剂为最佳方案。目前推荐的方案是AZT+3TC+IDV、AZT+ddC(或ddI)+SQR、AZT+ddC+IDV、d4T+3TC+SQR、APV+AZT+ddC、ABC+AZT+3TC等,疗程2年以上。③采用最大剂量,维持最佳顺应性。④定期复查病毒负荷量与免疫功能。⑤治疗失败而调整方案时,至少更换两种以上药物。
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(2)核苷类逆转录酶抑制剂(NRTI)
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1)齐多夫定(AZT) 静脉滴注每次120mg/m2,每6小时1次,滴注1小时以上,疗程2周,然后改口服。每次口服5~6mg/kg,或160mg/m2,每8小时1次。新生儿每次2mg/kg,每6小时1次。早产儿每次1.5mg/kg,每12小时1次,2周后增至2mg/kg,每8小时1次。齐多夫定不良反应有头痛、药物热、皮疹、胃肠道反应、骨髓抑制、肌肉病变等。
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2)地丹诺辛(ddI) 又称为双脱氧肌苷或去羟肌苷,每次3.2~6.4mg/kg,或90mg/m2,新生儿每次50mg/m2,每12小时1次餐前口服。不良反应有头痛、恶心、呕吐、发热、皮疹、周围神经炎、骨髓抑制等。
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3)扎西他宾(ddC) 又称为双脱氧胞苷,每次0.005~0.01mg/kg,每8小时1次口服。不良反应有周围神经炎、发热、皮疹、口唇及踝部水肿。
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