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3．祛铁药物 慢性反复发作期可予以去铁胺，增加尿铁的排出量，减少肺内铁沉积。去铁胺每日1.6g，分3次肌内注射。也可应用除铁灵，每日20～40mg/kg静脉滴注10～12小时。
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（三）其他治疗
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1．输血 严重贫血者少量多次输入新鲜血，但须严密观察输血反应。大量肺出血者应紧急输血、补充血容量，纠正失血性休克。
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2．脾切除术 药物治疗无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，可考虑做脾切除术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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注意观察有无贫血、皮肤黄染、发热、咳嗽、气喘、发绀、心悸与脉搏加速的表现，观察有无咯血、咯血量的多少，注意区别是咯血还是吐血。大量肺出血者监测血压，注意有无失血性休克。慢性病人注意有无水肿、血尿、少尿、高血压。观察治疗后症状改善的情况以及X线胸片上肺部病变的进展情况。
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（二）动态诊疗
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大量肺出血者应用止血药物、垂体加压素、输血等治疗，迅速补充血容量，纠正失血性休克。随着病情的进展，部分病例由于肺纤维化，形成肺动脉高压，出现继发性右心肥大等肺心病的表现，还可出现急性心衰甚至猝死。注意维持心功能，应用酚妥拉明降低肺动脉高压。肺内反复出血后，形成肺内广泛纤维化，可引起肺功能不全。必要时可应用人工呼吸机机械通气。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．婴幼儿常不会咯痰，常将痰吞咽也难以有咯血表现。因此，有的患儿仅表现为缺铁性贫血或溶血性贫血，呼吸道症状少。对反复发作的贫血病人，应仔细询问有关呼吸道症状、有无咯血或黑便情况，不论有无呼吸道症状均应及时做X线胸片，并做相应的检查，以排除本病，如查出痰及胃液中的含铁血黄素巨噬细胞即可确诊。
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2．年长儿多以反复咳嗽、痰中带血丝或血块而就诊，许多医师由于对本病认识不足，认为胸片有异常、咳嗽、咯血多为呼吸道疾病。对反复咳嗽、痰中带血丝或血块的病人，首先应考虑本病，并注意与肺结核、支气管扩张症、肺隔离症的鉴别，及时拍胸片，查找痰及胃液中含铁血黄素巨噬细胞及抗酸杆菌等以协助诊断。
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3．本病可为Goodpasture综合征的一种表现。Goodpasture综合征又称为肺出血－肾炎综合征，发病年龄平均为20岁，有咳嗽、咯血、气促、血尿、进行性肾功能损害等表现。多数病人肺出血表现先于肾炎表现，少数病人相反。当病人有肺出血时，由于痰中可检出含铁血黄素巨噬细胞，多误诊为肺含铁血黄素沉着症。数月或1年后，可因血尿或高血压脑病而就诊，从而诊断为Good-pasture综合征。该病的血中有抗肾小球基底膜抗体，也可有抗肺泡基底膜抗体。肾活检肾小球基底膜有线状IgG沉积，有急进性肾炎的病理表现。由于Goodpasture综合征与肺含铁血黄素沉着症发病机制相似，有人认为是一种疾病，前者是后者的一种特殊类型。但是，两者发病年龄不同，肺含铁血黄素沉着症患儿肾活检正常，不会发展为Goodpasture综合征。因此大部分学者认为这是两种不同的疾病。两病的鉴别依赖于Goodpasture综合征的肾炎临床与病理表现、血中有抗肾小球基底膜抗体。
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（二）治疗方面
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1．糖皮质激素为首选治疗，治疗过程中要定期复查胸片，若病变未静止，不能过早停药，否则易引起复发。近年来报道吸入糖皮质激素如必可酮治疗有效，可以试用。
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2．应用糖皮质激素治疗，要注意其副作用，若出现高血压，应区别是糖皮质激素的副作用，还是合并肾炎引起的高血压。如肾功能异常，有镜下血尿，常常是Goodpasture综合征。
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（三）医患沟通
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患儿的家长平时应注意肺大量出血的可能。应指导患儿及家长在病变静止或症状大部分消失后重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。
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（四）病历记录
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在现病史及体格检查中记录能排除支气管肺炎、肺结核、消化道出血、支气管扩张等病的描述，记录有无牛奶过敏史。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容与疗效观察，在出院小结中记录出院后观察有无尿常规异常、高血压，记录出院后门诊随访的时间、内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第八节 急性呼吸衰竭
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急性呼吸衰竭（acute respiratory failure）简称呼衰，是呼吸器官或非呼吸器官疾病引起肺氧合障碍和（或）肺泡通气不足而影响气体交换，导致机体缺氧和（或）二氧化碳潴留及一系列代谢功能紊乱的临床综合征。可表现为单纯低氧血症，或低氧血症伴高碳酸血症。呼衰根据病理生理可分为：①肺衰竭型，多由肺或气道病变所致，表现为换气和（或）通气功能障碍；②泵衰竭型，多由中枢神经和神经－肌肉疾病所致，表现为通气功能障碍。根据血气分析可分为：①Ⅰ型呼衰，又称换气障碍型呼衰、低氧血症型呼衰，多由肺实质病变引起，早期多有过度通气，只有低氧血症而无二氧化碳潴留；②Ⅱ型呼衰，又称通气障碍型呼衰、低氧和高碳酸血症型呼衰，多由肺内原因（呼吸道梗阻、肺不张、肺实变）或肺外原因引起，肺泡通气量不足，有低氧和高碳酸血症。根据病因可分为：①中枢性呼衰，由颅脑病变引起；②周围性呼衰，由喉、支气管、肺、胸膜、呼吸肌、胸廓、周围神经病变引起。
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