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第一节 房间隔缺损
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房间隔缺损（atrial septal defect）简称房缺，是胎儿周围环境（如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等）和遗传因素（如染色体畸变）相互作用，引起房间隔某部位缺损的先天性心脏病。本病根据解剖部位的不同分为4种类型：①第一孔型（原发孔型）缺损。②第二孔型（继发孔型）缺损。③静脉窦型缺损。④冠状静脉窦型缺损。卵圆孔未闭不引起两心房间的分流，一般在生后半年关闭，不属于先天性心脏病。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无喂养困难、乏力、活动后气促、大量出汗，有无反复患感冒或肺炎，且常常迁延不好。哭闹后或患肺炎时有无一过性发绀现象。有无消瘦、体重不增。一般在婴幼儿期可无特殊症状，偶见暂时性发绀，年长儿可表现胸闷、气急，成人期可发生心力衰竭和持续发绀。
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2．过去史 询问有无反复呼吸道感染、反复发生心力衰竭、营养不良、21三体综合征、18三体综合征等病史。
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3．个人史 询问喂养史与生长发育史。
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4．家族史 父母是否近亲婚配，家属中有无先天畸形患者，母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 婴儿期一般情况基本正常，年长儿生长发育较同龄儿差。平时无发绀，但当患儿用力哭闹叫喊时可出现一过性发绀。晚期肺动脉高压、出现艾森曼格综合征时出现全身不可逆性青紫。
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2．心脏检查 多数心前区无局限性隆起，心尖搏动明显，心界可增大。胸骨左缘第2～3肋间可闻及2/6级左右喷射性柔和收缩期杂音，传导局限。局部无震颤。可在肺动脉瓣区听到第二心音（P2）亢进、固定性分裂（即分裂不受呼吸影响）。分流量较大时，可产生相对性三尖瓣狭窄杂音，即在胸骨左缘下方可听到轻度舒张中期杂音。原发孔型房缺如合并二尖瓣脱垂，心尖部可闻及全收缩期或收缩晚期杂音，并向腋下传导。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 晚期发绀者有PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 分流量小者无明显改变，或只有轻度右心室增大或肺充血；分流量大者肺动脉充血明显，右心房、右心室均可增大，肺动脉段明显突出，主动脉弓影较小。
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（2）心电图 电轴右偏，显示右心室肥大，可有不完全右束支传导阻滞改变，少数可有P波高尖。第一孔型房缺出现电轴左偏，左心室肥大。
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（3）超声心动图 二维超声心动图可直接探到房间隔缺损部位及大小，多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，还能确诊多个缺损的存在。
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（4）心导管检查 右心房血氧含量较上、下腔静脉平均血氧含量高（＞2容积％），右心房、右心室、肺动脉压力多正常，导管自右心房经缺损插入左心房。
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（四）诊断要点
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1．无症状或有反复呼吸道感染病史，有一过性发绀现象。母孕早期可有感染及其他异常情况。
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2．胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ收缩中期喷射性杂音，P2亢进、固定性分裂。胸骨左下方可闻及因三尖瓣相对狭窄而产生的舒张早期的轻度隆隆样杂音。
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3．胸片表现肺动脉充血，主动脉结缩小，肺动脉段突出，右心房、右心室增大；心电图常表现有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室扩大；超声心动图可见右心房和右心室内径增宽，房间隔连续中断。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和测量分流的大小。
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4．心导管检查右心房血氧含量较上腔静脉平均血氧含量高，导管自右心房经缺损插入左心房。
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具备上述第1～3项或1～4项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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