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4．家族史 父母是否近亲婚配，家属中有无先天畸形患者，母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 小型缺损患儿无症状，临床上多为体检时意外发现杂音方被辨认。患儿生长发育正常。重症患儿可有呼吸急促、面色苍白、声音嘶哑、生长发育较同龄儿差。一般无发绀。但当患儿用力哭闹叫喊时可出现一过性口唇发绀，晚期肺动脉高压、出现艾森曼格综合征时，全身出现不可逆性青紫。
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2．心脏检查 注意有无心界增大，有无心前区隆起，心尖搏动强烈，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级以上粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，向胸骨右缘及后背部传导，可触及收缩期震颤，当分流量较大时可产生相对性二尖瓣狭窄，在心尖部可听到轻度舒张早期杂音。干下型合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣第二听诊区听到高音调舒张期杂音。肺动脉高压者肺动脉瓣区第二音（P2）显著亢进，分裂不明显，此时全收缩期杂音反而减轻。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 晚期发绀者有PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 在分流量小者无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺充血；分流量大者肺充血明显，左心房、左心室增大，主动脉弓影较小。肺动脉高压者肺血管影增粗，肺动脉段明显突出，右心室增大。
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（2）心电图 可表现为正常，或左心室肥大，或左心室、右心室合并肥大。
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（3）超声心动图 可见左心房和左心室内径增宽，室间隔活动正常，主动脉内径缩小。二维超声心动图可直接探到室间隔缺损部位及大小。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，还能确诊多个缺损的存在。
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（4）心导管检查 右心室血氧含量较右心房为高（＞0.9容积％），大型缺损者右心室与肺动脉压力升高。
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（四）诊断要点
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1．多见于3岁以下小儿，可有反复呼吸道感染病史、一过性口唇发绀现象。母孕早期可有感染及其他异常情况。
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2．胸骨左缘第3～4肋间可扪及收缩期震颤，闻及3/6级以上粗糙的全收缩期杂音，向胸骨右缘及后背部传导，肺动脉瓣区第二音（P2）增强。
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3．X线胸片表现肺动脉充血，主动脉结缩小，肺动脉段突出，左心房、左心室增大。心电图可正常，缺损大者有左心室肥大，可伴有右心室肥大。超声心动图可见左心房和左心室内径增宽，可直接探到缺损处。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小。
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具备上述第1～3项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．房间隔缺损 收缩期杂音在胸骨左缘第2～3肋间，较柔和，局限，不传导，无震颤，三尖瓣区可闻及舒张期杂音，P2固定分裂，心电图电轴右偏、右心室舒张期负荷加重，X线胸片示右心房扩大、右心室扩大。
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2．动脉导管未闭 胸骨左缘上端可闻及连续性杂音，并有周围血管体征。X线胸片提示主动脉结增宽，左心室扩大。
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3．肺动脉狭窄 收缩期杂音在胸骨左缘2～3肋间，呈喷射性，向颈部传导。P2减低，且多有收缩早期喷射音。心电图示右心室肥大，右心室收缩期负荷加重，X线胸片示肺血减少、右心室扩大。
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4．主动脉瓣狭窄 杂音位置在胸骨右缘第2肋间，较粗糙喷射性，向颈部传导，主动脉瓣区第二音（A2）减低。心电图上可表现为左心室肥大，可凭超声心动图进行鉴别。
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5．法洛四联症 当室缺出现青紫时须与法洛四联症鉴别，根据法洛四联症的自幼即有青紫、蹲踞、杵状指等典型表现及X线、超声心动图可区别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，喂养困难者少量多餐、减少活动量，心功能不全者低盐饮食。注意保护性隔离，避免受凉，防止呼吸道感染。
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