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2．动脉导管未闭 胸骨左缘上端可闻及连续性杂音，并有周围血管体征。X线胸片提示主动脉结增宽，左心室扩大。
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3．肺动脉狭窄 收缩期杂音在胸骨左缘2～3肋间，呈喷射性，向颈部传导。P2减低，且多有收缩早期喷射音。心电图示右心室肥大，右心室收缩期负荷加重，X线胸片示肺血减少、右心室扩大。
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4．主动脉瓣狭窄 杂音位置在胸骨右缘第2肋间，较粗糙喷射性，向颈部传导，主动脉瓣区第二音（A2）减低。心电图上可表现为左心室肥大，可凭超声心动图进行鉴别。
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5．法洛四联症 当室缺出现青紫时须与法洛四联症鉴别，根据法洛四联症的自幼即有青紫、蹲踞、杵状指等典型表现及X线、超声心动图可区别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，喂养困难者少量多餐、减少活动量，心功能不全者低盐饮食。注意保护性隔离，避免受凉，防止呼吸道感染。
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（二）药物治疗
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婴儿期发生心功能不全时，应用洋地黄、利尿剂及扩血管药物等纠正之。在进行小手术如拔牙时，应用抗生素预防感染性心内膜炎。对缺损本身内科治疗无效。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 小型缺损不一定需要手术治疗。中型缺损手术指征：①有症状者，在学龄前期在体外循环心内直视下进行缺损修补术；②嵴上型缺损，易发生主动脉瓣脱垂，应在婴儿期手术。大型缺损手术指征：①＜6个月的婴儿发生内科难以控制的心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应手术治疗；②＞6个月小儿，虽然心力衰竭能被控制，但出现肺动脉高压，大于体循环动脉压的2/3，分流量超过体循环的一倍者即应手术治疗；如出现艾森曼格综合征则已失去手术治疗机会。
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2．介入治疗 膜部缺损直径在1cm以内，年龄在3周岁以上，且缺损边缘距主动脉瓣距离2mm以上者可选择经皮导管送入蘑菇伞（amplatzer）进行室缺封堵，目前已有多家医院开展该项介入治疗，且疗效满意，病人创伤小，恢复快。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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对未手术治疗者应注意有无心力衰竭、反复肺炎、感染性心内膜炎等表现。婴儿期心力衰竭控制后应用地高辛维持治疗，注意有无肺动脉高压的表现，如P2增强、收缩期杂音减轻和缩短、心电图右心室肥厚等。对手术治疗者，观察手术后症状、体征尤其是杂音是否消失，3～6个月后心电图、X线胸片及超声心动图等恢复正常，生长发育逐渐恢复正常。介入治疗后除症状、体征消失外，于治疗后次日病人即可下地活动，术后24小时复查心电图、X线胸片及超声心动图，了解堵闭器位置、有无残余分流、心律失常等。
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（二）动态诊疗
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1．手术后治愈标准为临床症状、体征消失，生长发育恢复正常。介入治疗后3～6个月内需持续服用阿司匹林每日3～5mg/kg，以防血小板在堵闭器上过度凝集。并于介入治疗后1、3、6、12、24个月定期复查心电图、X线胸片及超声心动图。
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2．小型至中型室间隔缺损，一般预后良好，小型膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能，占75％～80％，一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。大型缺损自然闭合的可能性小。干下型室间隔缺损未见自然闭合者，且容易发生主动脉瓣脱垂。大型缺损的预后决定于肺循环的压力，一部分病例在婴儿期可因肺炎或心力衰竭而死亡，较大儿童可发展为艾森曼格综合征。约10％的患儿合并亚急性感染性心内膜炎。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对自幼身体虚弱，喂养困难、多汗、呼吸急促、声音嘶哑及生长发育欠佳小儿，尤其是哭闹后有一过性口周青紫者应疑为本病，注意认真仔细体格检查，特别注意心前区有无隆起，有无收缩期震颤及粗糙的全收缩期杂音。仔细的病史询问及体检多能初步诊断室间隔缺损，再加上超声心动图的检查，一般已能确诊，心导管的检查多在评估肺动脉高压性质或怀疑合并其他类型的先天性心血管畸形时才加以选用。对有本病患者如出现一周以上的发热应考虑到有无感染性心内膜炎可能，需进一步行血培养及使用适当抗生素治疗。
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2．值得注意的是，许多医师将儿童时期的生理性杂音误认为室间隔缺损而进行超声心动图检查。生理性杂音中，弹弦样杂音（Still杂音）多见于3～8岁儿童，在胸骨左缘第3～4肋间最响，有时在心尖与胸骨左缘之间最响，一般为1/6～2/6级，其时限短促，不向周围传导。其音调较高但不呈喷射性，性质如弹弦样，或形容为呻吟声、二胡乐响声样。直立时较轻，卧位或活动时较响。
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3．除了超声心动图、心导管检查计算出肺动脉压力外，临床医师可根据临床表现判定肺动脉高压：①病人活动后有呼吸困难、发绀，咳嗽，咯血；②心脏听诊P2增强而单一，原有的收缩期杂音减轻和缩短，肺动脉瓣区3/6级以下喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣相对关闭不全的舒张早期杂音；③动脉血氧饱和度＜95％；④X线胸片可见肺动脉段突出，肺门的肺动脉主干及左右肺动脉增粗，尤其是右下肺动脉增粗，而分支突然变细使肺野清晰，形成“残根征”；⑤心电图右心室肥厚。
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（二）治疗方面
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1．分流量大患儿自幼易患呼吸道感染，尤其是肺部炎症，而且易并发充血性心力衰竭，因此应积极控制炎症及心力衰竭。此外，分流量大的室缺易发生肺动脉高压，应注意使用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利（开搏通）以降低肺动脉压力，尽早手术治疗。
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