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（5）选择性右心室造影 可进一步确定梗阻部位，评定狭窄的严重程度，并可发现有无合并其他畸形。
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（四）诊断要点
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1．无症状或自幼易有活动后气急、心悸、乏力、胸痛及生长发育落后，一般无发绀。
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2．肺动脉瓣区触及收缩期震颤并听到响亮的喷射性全收缩期杂音，该杂音向颈部传导。P2减轻甚至消失。
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3．X线胸片示肺血减少，心电图、超声心动图均表现有右心室肥厚，连续性多普勒彩色血流显像可评估狭窄部位及严重程度。右心导管检查结果显示右心室压力增高，并记录到肺动脉和右心室之间压力阶差＞10mmHg。右心选择性造影可排除其他畸形。
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具备上述第1～3项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．室间隔缺损 肺血量增多而不像肺动脉狭窄肺血量减少，室缺的杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯形，肺动脉狭窄的杂音为喷射性，在心音图上呈菱形，超声心动图检查可协助鉴别。
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2．房间隔缺损 杂音相对柔和，P2增强且呈固定分裂，心电图表现右心室舒张期负荷增大，X线胸片示肺血增多。
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3．原发性肺动脉扩张 X线胸片提示肺血不减少，且超声心动图及心电图均无右心室增大表现。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，重度狭窄有发绀者吸氧，心功能不全者低盐饮食。
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（二）药物治疗
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发生心功能不全时，应用利尿剂及扩血管药物等纠正之，慎用洋地黄。对缺损本身内科治疗无效。
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（三）其他治疗
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1．介入治疗 中度至重度的瓣膜型狭窄，首选应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣成形术，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿期亦可采用。极重度狭窄不适于介入治疗。
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2．手术治疗 轻度狭窄者无须手术。对瓣膜显著增厚或漏斗部有狭窄者，球囊导管扩张效果不佳时，宜选用在直视下手术解除狭窄。婴儿右心室压力150～200mmHg者，为严重梗阻，应紧急手术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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重度狭窄常早期发生心力衰竭，注意观察心率、呼吸，有无肝脏明显肿大、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀等。
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（二）动态诊疗
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1．已确认为肺动脉狭窄者如临床出现发绀说明狭窄严重，或有心力衰竭可能，应积极控制心衰，尽早手术。一般发生感染性心内膜炎较少。
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2．介入治疗或手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动，心脏外形缩小，右心室肥厚减轻，但鲜有完全消失者。无论球囊扩张或手术进行瓣膜成形术，术后应定期随访，注意有无再狭窄或关闭不全存在。治愈标准为临床症状、体征消失，生长发育逐步恢复正常。
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［临床经验］
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