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上述药物选用1种即可。
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9．抗凝治疗 肺动脉高压形成与血小板激活和血栓形成相关，使用抗凝治疗可改变肺动脉高压的自然病程。肝素每次0.4～0.5mg/kg，应注意观察血小板和出、凝血时间，一般用3～5天。阿司匹林每日5mg/kg顿服。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的修补术，二尖瓣狭窄的分离术可使肺动脉压力下降。腺样体肥大者可进行腺样体切除术。重度肺动脉高压内科治疗无效者，可进行房间隔造口术。
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2．心肺移植 适用于原发性肺动脉高压及先天性心脏病发生艾森曼格综合征的患儿。
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3．PPHN治疗 过度通气以碱化血液，或吸入一氧化氮（NO）、高频振荡通气可降低肺动脉高压。一氧化氮吸入先用5×10－6ppm，如疗效不好可逐渐增至10～20×10－6ppm，然后逐渐减少，维持3～4天。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察患儿疲乏、劳力性呼吸困难、发绀及晕厥情况有无好转，血氧饱和度有无升高。右心衰竭者观察右心衰竭体征如肝大、水肿、颈静脉怒张、肝颈反流征有无改善。
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（二）动态诊疗
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1．心力衰竭者给予缓慢洋地黄化量的地高辛。如果病情较危重，可先用毛花甙丙，饱和后12小时再口服缓慢洋地黄化量的地高辛。应用利尿剂与上述血管扩张剂。
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2．原发性肺动脉高压预后差，有时发生猝死，也可能在心导管检查过程中突然死亡。多数患儿发生右心功能不全，极少数患儿可能自行缓解。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．小儿肺动脉高压无特殊的临床表现，对患有左向右分流的先天性心脏病或慢性肺部疾患的患儿，如表现有乏力、不明原因晕厥、右心衰竭，体检发现P2亢进，并可闻及收缩期喀喇音，应考虑本病可能。如果心电图、胸片及超声心动图均示有右心特别是右心室肥厚改变，就应初步诊断本病，如有条件应行心导管检查进一步确诊及判断肺动脉高压的程度。
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2．先天性心脏病患儿，如果心尖部闻及舒张期反流性杂音说明有较大的左向右分流，结合胸片心脏大、心电图有左心室大，即使不做心导管检查，从经验上可判定该患儿的肺动脉高压可能是动力型而不是阻力型，估计手术成功率很大。
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（二）治疗方面
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治疗肺动脉高压应用卡托普利，虽可引起体循环压力下降，但可增加心脏排血量而弥补了体循环扩张引起的血压下降，因此长期服用较安全。单独应用酚妥拉明可引起体循环压力下降，有时甚至可增加右向左分流，应慎用，或与多巴胺或多巴酚丁胺合用。前列环素、前列腺素E（凯时）、西地那非（万艾可，伟哥）已用于降低肺动脉高压，疗效较好。
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（三）医患沟通
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根据患儿病情向家长交代肺动脉高压发生的可能原因、严重性与预后。在诊断过程中如进行创伤性检查如心导管检查，说明可发生心律失常等意外，一定要取得家长同意并请签字为证。在应用扩血管药和抗凝药前，应事先交代，注意扩血管药及抗凝药副作用。
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（四）病史记录
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在现病史与体格检查中应围绕肺动脉高压可能原因做详细记录。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况，有无近亲婚配情况等。在心导管检查同意书上记录可出现的异常情况，家长签字。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察。在出院小结中记录出院后服用血管扩张剂或地高辛剂量与副作用、门诊随访的时间与复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第八节 病毒性心肌炎
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