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2.过去史 询问过去有无肾脏疾病、乙型肝炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮病史。发病前有无呼吸道、消化道或尿路感染史。近期有无应用青霉胺、丙磺舒等药物或接触汞、金、铋、银等化学品。
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3.个人史 询问疫苗接种史。
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4.家族史 询问家族中有无肾脏病病人。
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(二)体格检查
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注意有无凹陷性水肿、阴囊水肿。肺部叩诊有无胸水体征,有无腹部移动性浊音、高血压。注意有无并发感染,检查鼻咽部、肺部、腹部、尿道口。注意有无低血容量休克表现如精神萎靡、嗜睡、血压下降、四肢湿冷、皮肤大理石样花纹、心音低钝、脉搏细数、抽搐。注意有无深部血栓形成表现如肾区叩击痛、皮肤或阴囊紫色斑块、单侧下肢固定性水肿、顽固性腹水、下肢疼痛伴足背动脉搏动消失、偏瘫等。久病者注意有无生长发育落后、蛋白质营养不良。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 尿蛋白多在+++以上,可有镜下血尿,可见透明管型、颗粒管型、卵圆脂肪小体。血浆白蛋白降低,甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白升高,高密度脂蛋白多正常。α1球蛋白正常或下降,α2、β球蛋白增高,γ球蛋白与IgG降低,IgM、IgE升高。BUN与Cr可升高。血补体可降低。循环免疫复合物可阳性。血沉增快。血小板黏附性与聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白降解产物增高。肾活检病理检查可明确病理类型,指导治疗。
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2.特殊检查 X线胸片可见胸腔积液,B超可检出腹水。彩色多普勒超声检查或数字减影血管造影可检出深部血栓形成。
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(四)诊断要点
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1.诊断依据(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)
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(1)大量蛋白尿(1周内3次查尿蛋白定性+++~++++,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)。
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(2)低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)。
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(3)血胆固醇>5.7mmol/L(220mg/dl)。
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(4)不同程度的水肿。
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具有以上4条可诊断本病,其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
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2.分型诊断标准
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(1)单纯型肾病 只具有上述4条特征者。
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(2)肾炎型肾病 除具有上述4条特征外,又具有下列4项之一项或多项者:①2周内分别3次以上离心尿检查,尿红细胞≥10个/高倍视野,并证实为肾小球源性血尿。②反复或持续高血压,学龄儿童血压≥130/90mmHg,学龄前儿童血压≥120/80mmHg,并排除使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。
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(五)鉴别诊断
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1.急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎有血尿、高血压、血补体降低、肾功能损害,但尿蛋白不显著(+~+++),<1g/24小时,水肿为非凹陷性,ASO升高,血甘油三酯、胆固醇、血浆蛋白正常。
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2.乙型肝炎病毒相关肾炎 多在6岁以下发病,可有肾病综合征或肾病样蛋白尿,高血压发生率不高,补体正常或下降,病程迁延,症状多变,血HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性,常有肝肿大,可伴肝功能异常。肾活检病理改变多为膜性肾病,免疫荧光检查有HBV抗原。
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3.过敏性紫癜性肾炎 少数病人可有肾病综合征表现,但有皮肤紫癜等其他表现病史。
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4.狼疮性肾炎 有皮肤、关节病变及多脏器损害,血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性,易与原发性肾病综合征鉴别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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