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1700610038 4．大剂量免疫球蛋白的应用仍有争议，有人认为疗效不定，与转归无相关。但也有人认为可增强免疫力，防治感染。可每日400mg/kg静脉滴注，连用5日。近来国外应用VT单克隆抗体、阻止VT与血管内皮细胞GB3受体结合的可溶性GB3受体物质、肿瘤坏死因子抑制剂、血小板活化因子抑制剂等治疗本病，是提高本病治愈率的发展方向。

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1700610040 （三）医患沟通

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1700610042 1．由于本病是大肠杆菌O157∶H7和志贺痢疾杆菌感染后引起，因此注意饮食卫生极为重要。家中如有肠炎病人应注意与婴幼儿隔离开。婴幼儿发生肠炎须及时应用抗生素治疗。

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1700610044 2．对病情危重者，应向家长交代病情严重性。家长在病危通知书上签名。对应用血液制品的患儿，应告知血液制品有传播病毒感染的可能，家长应在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。无腹泻HUS易于复发，出院后应加强随访，注意避免感染及避免应用诱发HUS的药物，如氨苄西林、长春新碱、环孢素A、氟尿嘧啶、保泰松等。

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1700610046 （四）病历记录

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1700610048 在病史中注意记录家族中有无溶血尿毒综合征病史，近期家庭中有无肠炎病人。在病程记录中记载抢救治疗的具体时间、治疗措施与疗效观察，记录向家长交代病情时的谈话记录及家长的意见。在出院小结中注意记录随访1年，每月复查血压、尿常规与肾功能。

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1700610053 儿科住院医师手册（第二版） [:1700594601]

1700610054 儿科住院医师手册（第二版）第五节　肾小管性酸中毒

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1700610057 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis）是由于近端肾小管重吸收和（或）远端肾小管泌H＋功能障碍等所致酸碱平衡失调的临床综合征。根据其发病部位与功能缺陷的特点可分为4型，即近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）、远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）、混合性肾小管酸中毒（Ⅲ型）、高钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型）。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下所致。根据本病病因可分为：①原发性肾小管性酸中毒，主要为常染色体显性或隐性遗传所致；②继发性肾小管性酸中毒，见于Fanconi综合征、肝豆状核变性、重金属中毒、药物中毒、钙磷代谢疾病、肾脏疾病等。

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1700610059 ［诊断步骤］

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1700610061 （一）病史采集

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1700610063 1．现病史　询问有无烦渴、多饮、多尿、走路不稳、下肢疼痛、肌肉萎缩、软弱无力、肌无力或周期性麻痹、厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻、生长发育落后、精神萎靡、抽搐、昏迷、骨折、跛行、血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛。

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1700610065 2．过去史　询问有无诊断为进行性肌萎缩、肌营养不良、佝偻病、尿崩症、尿路感染、尿结石、周期性麻痹等。有无Fanconi综合征、肝豆状核变性、胱氨酸病、遗传性果糖不耐症、重金属中毒，有无应用两性霉素B，有无锂中毒、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、肾脏疾病、高钙尿症、肝硬化、青紫型先天性心脏病等病史。

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1700610067 3．个人史　询问生长发育情况，出牙、前囟闭合时间。

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1700610069 4．家族史　询问家族中有无肾小管酸中毒、肾脏疾病等病人。

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1700610071 （二）体格检查

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1700610073 注意有无身材矮小、消瘦、营养不良、脱水体征、佝偻病体征、肌肉萎缩、肌张力低、肠鸣音减少、出牙延迟、骨骼压痛等。

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1700610075 （三）辅助检查

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