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1700610182 2.对因低血钙发生惊厥的患儿,应立即用10%水合氯醛0.5ml/kg保留灌肠,或用地西泮0.3mg/kg肌内注射或静脉推注。接着应用钙剂,10%葡萄糖酸钙5~10ml加入5%或10%葡萄糖溶液10~20ml中缓慢静脉推注,时间>10分钟。惊厥停止后改口服钙剂。
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1700610184 [临床经验]
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1700610186 (一)诊断方面
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1700610188 1.过去认为肾小管酸中毒是少见病,随着临床医生对此病的认识加强,目前本病并不少见。因本病表现复杂,早期症状多种多样,故而早期诊断较困难。有的表现为恶心、呕吐、腹胀、腹泻而误诊为婴儿腹泻;有的表现为肌无力、肌肉萎缩、走路不稳、鸭步而误诊为进行性肌萎缩、进行性肌营养不良;有的表现为“O”型腿、出牙延迟、前囟闭合延迟、低钙抽搐而误诊为佝偻病;有的表现为多饮、多尿而误诊为尿崩症、糖尿病;有的表现为低钾、肌无力而误诊为周期性麻痹、脑发育不全;有的表现为血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛而单纯诊断为尿路感染、肾结石。
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1700610190 2.对表现为顽固性佝偻病,经维生素D治疗无效,患病时间长并有生长发育落后的患儿,应考虑有肾小管酸中毒的可能,但部分肾小管酸中毒病人可合并生长激素缺乏症。维生素D缺乏性佝偻病无骨痛或骨折,如出现骨痛或骨折则应怀疑肾小管酸中毒。
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1700610193 3.对有肌无力、肌肉萎缩、走路不稳的患儿,应询问有无多饮、多尿,如有则应怀疑肾小管酸中毒。对反复全身乏力、恶心呕吐、脱水、食欲不振的患儿,不能只检查血钾、血钠而忽视了血氯、血pH与尿pH、血。对反复低钾、周期性麻痹的患儿,如有多饮、多尿或生长迟缓,也应怀疑肾小管酸中毒。血液检查有高氯性酸中毒者应考虑肾小管酸中毒并做进一步检查。
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1700610197 4.评价远端肾小管酸化功能的最佳指标是尿,其次为尿TA、尿pH和尿PCO2。肾小管酸中毒患儿血阴离子间隙正常,是由于氯升高抵消了的减少。如患儿血阴离子间隙升高则提示有肾功能不全。
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1700610199 (二)治疗方面
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1700610201 1.根据24小时尿钙及血生化、电解质、血气分析指标调整碱性药物用量,防止剂量不足或过量。随着年龄增长,应相应调整剂量。当患儿发生特殊情况如感染、呕吐、腹泻时,应及时监测血气分析和血电解质等,相应调整剂量,以免发生意外。
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1700610203 2.原发性肾小管酸中毒如能早期诊断、坚持治疗、定期随访,可维持正常生长发育,预后较好。近端肾小管酸中毒可随年龄增长而自然缓解。
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1700610205 (三)医患沟通
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1700610207 本病的治疗是一个长期甚至终身的过程,应嘱家长坚持严格按照医嘱服药,不可随意自行增减。服药时应严格按配方配制溶液,在夏季注意防腐,妥善保存。出院后须门诊随访,每2~3个月复查血电解质、血pH、尿钙等,以便调整药物剂量,每6个月至1年复查骨骼X线片及评估生长发育情况。
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1700610209 (四)病历记录
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1700610211 在病史中注意记录是否曾诊断为进行性肌萎缩、肌营养不良、佝偻病、尿崩症、尿路感染、尿结石、周期性麻痹等,有无引起继发性肾小管酸中毒的疾病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录门诊随访时间与复查内容。
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1700610216 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594602]
1700610217 儿科住院医师手册(第二版) 第六节 反流性肾病
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1700610219 反流性肾病(reflux nephropathy)是由于膀胱输尿管反流、肾内反流及其伴随的反复尿路感染,导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能损害的临床综合征。膀胱输尿管反流分为:①原发性膀胱输尿管反流,由于先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全所致,可呈常染色体隐性遗传;②继发性膀胱输尿管反流,继发于膀胱内压增高、神经性膀胱、膀胱炎、膀胱结石、下尿路创伤等。膀胱输尿管反流引起输尿管和上集合管扩张、反流性肾病、反复尿路感染。小儿尿路感染中伴有膀胱输尿管反流者占30%~50%。
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1700610221 [诊断步骤]
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1700610223 (一)病史采集
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1700610225 1.现病史 询问有无反复和迁延不愈的尿路感染,有无反复发热、尿频、尿急、尿痛、尿失禁、尿滴沥、排尿不尽、刚排尿后重复排尿、腰痛、夜尿、多尿、蛋白尿、高血压、腹痛、肉眼血尿。
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1700610227 2.过去史 询问有无尿路感染、高血压史。
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1700610229 3.个人史 询问生长发育状况。
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1700610231 4.家族史 询问兄弟姊妹、父母有无反复尿路感染、膀胱输尿管反流。
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