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1700611040 (二)药物治疗
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1700611042 1.缺乏维生素B12者 肌内注射维生素B12,100μg/次,每周2~3次,连用数周,直至临床症状明显好转,血象恢复正常为止。一般维生素B12治疗时间应在1个月以上,以使体内B12的贮存量达到正常。有神经系统表现者,可每日肌内注射维生素B121mg,连用2周以上病情好转后改为每月肌内注射维生素B121mg,再应用半年。肌肉震颤可用镇静剂治疗。由于维生素B12吸收缺陷所致者,每月肌内注射维生素B121mg,长期应用。
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1700611044 2.缺乏叶酸者 口服叶酸,每次5mg,每日3次,连服数周至临床症状明显好转,红细胞和血红蛋白恢复正常为止;维生素C能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效。对使用抗叶酸代谢药物而致病者,可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收缺陷所致者,每日口服叶酸15~50mg,长期应用。
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1700611046 (三)其他治疗
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1700611048 重度贫血者可予输血。
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1700611050 [病情观察]
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1700611052 (一)观察内容
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1700611054 1.维生素B12缺乏者治疗2~4日后,一般精神症状好转,网织红细胞增加,6~7日时达高峰,约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于肌内注射维生素B12后6~7小时转为正常幼红细胞。精神神经症状消失较慢,少数病人须经数月后才完全恢复。
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1700611056 2.叶酸缺乏者服叶酸后1~2日,食欲好转,2~4日网织红细胞增加,4~7日达高峰,以后血红蛋白、白细胞和血小板亦随之增加,2~6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼细胞大多于24~48小时内转变为正常幼红细胞,但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数日。
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1700611058 (二)动态诊疗
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1700611060 若发生震颤者应给予少量镇静剂治疗。
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1700611062 [临床经验]
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1700611064 (一)诊断方面
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1700611066 1.本病早期表现无特异性,如面色苍黄、嗜睡、少哭不笑、呆滞、反应迟钝、抽搐等,往往可被误诊为智力低下、脑发育不全、脑性瘫痪等。应仔细询问有无倒退现象,即智力与动作能力比以往倒退,这是本病特点之一,例如原来会笑、会爬现在又不会了。如能注意血涂片检查,则可防止漏诊或误诊。大细胞性贫血伴有中性粒细胞核分叶过多,可作为巨幼红细胞贫血的初筛条件。骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断巨幼细胞贫血的主要依据。
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1700611068 2.有的患儿以长期腹泻、营养不良、水肿而就诊,常有“鲜牛肉”样舌的舌炎表现,长期误诊为慢性肠炎。如看到这种舌炎就应考虑有巨幼红细胞贫血的可能,及时进行骨髓检查可确诊。
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1700611070 3.外周血与骨髓中巨幼红细胞也可见于溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝病、慢性肾脏病、甲状腺功能低下、肿瘤化疗后,可根据病史、实验室检查进行排除。这些疾病的巨幼红细胞常是圆形的,而不是卵圆形的。
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1700611072 4.本病常可合并缺铁性贫血与甲状腺功能低下,可被缺铁性贫血或甲状腺功能低下表现掩盖而漏诊,应注意此点。
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1700611074 5.血清叶酸易受叶酸摄入情况的影响,不一定能代表体内叶酸的状况。红细胞叶酸则能代表组织内叶酸的状况。故如有条件时,判断叶酸缺乏应同时测定血清叶酸、红细胞叶酸。如果维生素B12缺乏,血清维生素B12降低,血清叶酸正常,则红细胞叶酸降低;如果叶酸缺乏,血清维生素B12正常,则血清叶酸与红细胞叶酸均降低;如果维生素B12与叶酸同时缺乏,则血清维生素B12、血清叶酸与红细胞叶酸均降低。
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1700611076 (二)治疗方面
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1700611078 1.维生素B12和叶酸同时缺乏者,使用其中的任何一种,均可加重另一种的缺乏,应两种药物同时应用。但宜先用维生素B12后用叶酸。对维生素B12缺乏者单用叶酸可使丙二酰辅酶A堆积,加重神经系统损害症状。在没有条件进行维生素B12与叶酸测定时,可以试用诊断性治疗,仍先用维生素B12后用叶酸。
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1700611080 2.对叶酸缺乏者,即使无维生素B12缺乏,在叶酸治疗时也应该补充维生素B12。维生素C能促进叶酸的吸收利用,同时口服可提高疗效。
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1700611082 3.应用治疗剂量的维生素B12治疗后,网织红细胞增加,然后红细胞上升至一定程度后不再上升,加用叶酸后网织红细胞又可再一次上升,形成双峰现象,表示维生素B12和叶酸均缺乏,应同时补给。
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1700611084 4.维生素B6有助于神经系统症状的恢复,贫血恢复期应加用铁剂,以免在红细胞增生旺盛时发生铁的缺乏。
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1700611086 (三)医患沟通
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1700611088 1.向家长交代预防贫血的知识,如改善哺乳母亲的营养,对维生素B12缺乏的婴幼儿多给予动物性食物,如肉泥、肉松、肝泥、海产品、禽蛋等,对叶酸缺乏的婴幼儿多给予绿叶蔬菜、水果、谷类、肝泥等,加热可破坏叶酸,故不宜煮沸过久。对羊奶喂哺的婴儿,尤其要注意及时添加上述食物。
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