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1700611156 2.新生儿ABO溶血症 血型不合,母亲血型多为O型,新生儿A型或B型。新生儿血清学检查:抗A(或B)抗体阳性,抗人球蛋白试验阳性;血涂片球形红细胞随抗体降低而消失;双亲中血象中无球形细胞增加等。
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1700611158 3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症 呈发作性,多能找到诱因,为性联不完全显性遗传,红细胞G-6-PD减低。
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1700611160 4.不稳定血红蛋白病 常染色体显性遗传,慢性贫血反复溶血发作,热不稳定试验阳性,珠蛋白小体生成试验阳性,血红蛋白电泳可以确诊。
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1700611162 [治疗方案]
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1700611164 (一)一般治疗
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1700611166 注意休息,加强营养,预防感染。避免受凉、情绪紧张、劳累、感染。
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1700611168 (二)药物治疗
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1700611170 1.口服叶酸,每日3次,每次5mg,可预防溶血危象。
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1700611172 2.发生再生障碍危象、溶血危象时应用糖皮质激素及维生素B12、叶酸,补液。应用镇静剂,吸氧防止严重脑缺氧及心力衰竭。应用抗生素积极控制感染。溶血危象时应用5%碳酸氢钠每日5ml/kg静脉滴注,防治血红蛋白尿导致的肾功能衰竭,早期应用呋塞米每次1~2mg/kg。
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1700611174 3.如有胆石症可应用解痉止痛药。
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1700611176 4.脾切除术前与术后应用抗生素,严重的婴幼儿可应用免疫球蛋白静脉滴注。
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1700611178 (三)其他治疗
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1700611180 1.脾切除 对纠正贫血及消除症状具有良好的治疗效果。幼儿免疫功能尚不完善,脾切除后可发生暴发性肺炎球菌或大肠杆菌感染。本病因慢性溶血,可并发胆道的胆红素结石,10岁以后胆石症的发生迅速增多。因此,手术年龄以5~10岁为宜,既可减少术后感染的危险,又可防止胆石症的发生。反复发生再生障碍危象或重度溶血性贫血、生长发育迟缓的婴幼儿可于3岁以后手术。
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1700611182 2.介入治疗 近年开展大部分脾栓塞治疗本病,可以避免脾切除术后免疫功能的下降,近期疗效良好,远期疗效有待进一步观察。
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1700611184 3.输血 重度贫血应输注浓缩红细胞。发生溶血危象或再生障碍危象时,输注浓缩红细胞,每次10ml/kg,可提高血红蛋白20~30g/L,维持血红蛋白60~90g/L。输血速度每小时1ml/kg,避免过多过快输血。发生再生障碍危象时可加输血小板。
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1700611186 4.蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
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1700611188 [病情观察]
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1700611190 (一)观察内容
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1700611192 慢性溶血急性发作的患儿起病急骤,进展迅速,如果处理不当,预后凶险。在病程中要密切注意三个问题:①溶血是否被控制;②贫血是否得到了改善;③有无并发症发生。可观察患儿的面色、精神,黄疸的进展情况,尿色、尿量,记录24小时出入量,定时检查血压、心率、呼吸及肝脾大小,监测血红蛋白、黄疸指数。随时注意有无肾功能衰竭、心力衰竭、休克等并发症的发生。
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1700611194 (二)动态诊疗
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1700611196 在新生儿或婴儿期起病者,因溶血危象发作较频,其预后较差,须密切观察,可因严重贫血并发心力衰竭而致死亡。起病较晚者因慢性溶血而致发育迟缓。轻症或无症状者一般不影响生长发育。脾切除效果良好,可使贫血得到缓解。
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1700611198 [临床经验]
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1700611200 (一)诊断方面
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1700611202 1.本病的轻型病人常易漏诊,有的患儿在发生溶血危象或再生障碍危象时才就诊,有的则因胆石症在外科就诊。因此,对青少年不明原因的脾大和胆石症,或在感染性疾病如微小病毒B19感染、传染性单核细胞增多症中出现原因不明的溶血性贫血时,应怀疑有本病而进行相关检查。
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1700611204 2.本病如具有先天性溶血的临床表现,外周血涂片可见较多的小球形红细胞,家族史阳性及红细胞渗透脆性增高者诊断并不困难。但确有少数非典型病例,如临床症状轻微、外周血球形红细胞不多或形态不典型、缺乏阳性家族史、室温下红细胞渗透脆性试验增高不明显等。诊断困难时,应对临床和实验室资料做全面分析,并增做24小时温育的红细胞渗透脆性试验、自溶试验以及酸化甘油的溶血试验,以求发现红细胞渗透脆性增高的证据。对家系调查应持认真态度,包括病史、体检、血常规、涂片、红细胞渗透脆性试验和酸化甘油溶血试验等,力求不致漏诊。
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