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2．溶血危象时大量红细胞破坏会出现血钾的增高，应密切观察血清电解质水平。
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（三）医患沟通
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向家长交代本病是一种遗传性溶血性贫血，病程呈慢性经过并常伴有急性发作。感染、劳累、情绪紧张后可诱发，平时须注意预防。脾大的患儿要预防外伤引起脾破裂，嘱其不要剧烈运动。脾切除术前须向家长交代脾切除术的并发症及术后暴发性感染的可能。家长须在手术同意书上签名。出院后定期检查血常规（包括网织红细胞计数），一般情况下，若血红蛋白低于或等于60g/L应来院输血治疗。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录家族史，询问父亲或母亲有无贫血、黄疸、肝脾肿大、胆石症等病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院后疗效观察，记录出院后门诊随访的时间及复查项目。
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儿科住院医师手册（第二版） 第四节 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症
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红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症［erythrocyte glucose-6-phos-phate dehydrogenase(G-6-PD)deficiency］是红细胞G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变，导致以溶血为主要表现的X连锁不完全显性遗传性疾病。临床主要表现形式有先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 新生儿期，询问黄疸发生的时间，黄疸是否加重，有无棕色尿、嗜睡、吸吮无力、抽搐、尖叫、呕吐等。婴儿期询问有无黄疸、面色苍白。幼儿及年长儿询问发病前有无摄食蚕豆，服药（伯氨喹啉、磺胺类、解痉镇痛药、硝基呋喃类、维生素K3、K4等）、感染、发热史，询问有无急剧面色苍白、发热、黄疸，有无乏力、头晕、心悸、恶心、呕吐，有无尿色深黄或酱油样尿，严重病例询问有无少尿、嗜睡、惊厥等。
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2．过去史 询问既往有无类似病史，有无感染史，有无肝炎病史，新生儿期有无高胆红素血症病史。
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3．个人史 询问出生时有无胎儿水肿，询问有无生长发育障碍，询问有无樟脑丸接触史。
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4．家族史 母亲怀孕及哺乳期有无服药（伯氨喹、磺胺类等）史，询问籍贯，是否是广东、广西、湖南省人。询问双亲有无蚕豆病、药物溶血史，兄弟姊妹有无新生儿黄疸、胆红素脑病史。
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（二）体格检查
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观察皮肤黏膜是否苍白，有无巩膜、皮肤黄染，心率是否增快，心音是否亢进，心功能不全时心音是否低钝，心前区有无收缩期杂音。肝脾是否肿大，有无特殊面容，根据体征判断病情，溶血加重时，贫血与黄疸加重并行，脾肿大明显。对新生儿检查有无胆红素脑病的神经系统体征，如拥抱反射减弱、肌张力减弱或亢进、双眼凝视、角弓反张、前囟隆起。
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（三）辅助检查
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实验室检查中，血象示血红蛋白、红细胞下降，红细胞形态基本正常，网织红细胞升高，可见有核红细胞。血清未结合胆红素升高，血清游离血红蛋白增加，结合珠蛋白降低。尿胆原增加。
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1．红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验 ①高铁血红蛋白还原试验。正常还原率＞0.75；中间型为0.74～0.31；显著缺乏者＜0.30。②荧光斑点试验。NADPH在波长340nm紫外线激发下可见荧光，正常人红细胞在紫外线激发下10分钟内出现荧光，缺乏G-6-PD的红细胞因NADPH减少，故激发后荧光减弱或不发生荧光。中间型者10～30分钟出现荧光；严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。③硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法。正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。
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2．红细胞G-6-PD活性定量测定 ①Zinkham法正常为12.1±2.09IU/gHb；②Clock与Mclean法正常为8.34±1.59IU/gHb；③NBT定量法正常为13.1～30.0 NBT单位。④G-6-PD/6－磷酸葡萄糖脱氢酶（6-PGD）比值测定正常为1.00～1.67，脐血正常为1.10～2.30。
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3．变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验 在溶血时阳性细胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）红细胞G-6-PD缺乏筛选试验（高铁血红蛋白还原试验，荧光斑点试验，硝基四氮唑蓝纸片法）中2项阳性。
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