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（2）酶活性严重缺乏伴代偿性溶血 酶活性＜正常的10％，药物、感染、进食蚕豆等可诱发急性溶血。
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（3）酶活性轻度至中度缺乏 酶活性为正常的10％～60％，药物可诱发急性溶血。
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（4）酶活性轻度降低或正常 酶活性为正常的60％～100％，一般不发生溶血。
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（5）酶活性增高（Hektoen型） 此类极为罕见，且无临床症状。
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（五）鉴别诊断
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1．新生儿ABO溶血症 血型不合，母亲血型多为O型，新生儿A或B型，血清特异性血型抗体检查有助于诊断。
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2．红细胞丙酮酸激酶缺陷 常染色体隐性遗传，丙酮酸激酶筛选试验（荧光斑点试验）阳性，丙酮酸激酶定量测定活性降低。
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3．不稳定血红蛋白病 本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型药物诱发与G-6-PD缺乏症相似的急性溶血性贫血。但该病病人的不稳定血红蛋白筛选试验阳性，血红蛋白电泳可见HbH等可资鉴别。
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4．免疫性溶血性贫血 某些药物（如奎宁等）可诱发免疫性溶血性贫血，该病直接Coombs、间接Coombs试验阳性可资鉴别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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避免感染，禁止使用抗疟类、奎尼丁、磺胺类、解痉镇痛药、硝基呋喃类、维生素K3和K4等药物，避免食用蚕豆，避免使用樟脑丸。在急性溶血期间应供给足够水分。
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（二）药物治疗
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如无溶血不需治疗，出现溶血时给予补液，注意水电解质平衡及肾功能衰竭，特别应注意补充碳酸氢钠，防止血红蛋白在肾小管中形成管型，防止肾功能衰竭，纠正酸中毒，有感染者应积极应用抗生素控制感染。发生溶血危象时，可应用还原型谷胱甘肽（古拉定），每日1～1.5g/m2，溶于生理盐水中静脉滴注，每日1次。短程大剂量应用糖皮质激素静脉滴注及口服维生素E（每日30～35mg/kg）有一定疗效。
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（三）其他治疗
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1．输血 贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1～2次。发生溶血危象时，如Hb＜30g/L应立即输血，输血量为10～20ml/kg，密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。若输血后仍有血红蛋白尿，则提示溶血未控制，应做好再输血准备。新生儿黄疸严重者可进行换血疗法。
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2．蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
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3．脾切除 由G-6-PD缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血，脾肿大明显、贫血重者，进行脾切除，可改善贫血症状。
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4．造血干细胞移植 由G-6-PD缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血可进行此项治疗。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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急性血管内溶血时，起病急、进展迅速，在病程中须注意三个问题：①溶血是否被控制；②贫血是否得到了改善；③有无并发症发生。观察患儿的面色、黄疸的进展情况，有无酱油样尿，记录24小时出入量，定时检测血压、心率、呼吸，监测血红蛋白、黄疸指数，注意有无肾功能衰竭、心功能衰竭、休克等并发症的发生。观察诱因去除后，溶血是否自行停止。
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（二）动态诊疗
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急性溶血通过治疗可使病情减轻或加速恢复，溶血过程呈自限性。轻者持续1～2天或1周左右自愈。
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［临床经验］
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