打字猴:1.700611305e+09
1700611305
1700611306 1.输血 贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1~2次。发生溶血危象时,如Hb<30g/L应立即输血,输血量为10~20ml/kg,密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。若输血后仍有血红蛋白尿,则提示溶血未控制,应做好再输血准备。新生儿黄疸严重者可进行换血疗法。
1700611307
1700611308 2.蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
1700611309
1700611310 3.脾切除 由G-6-PD缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血,脾肿大明显、贫血重者,进行脾切除,可改善贫血症状。
1700611311
1700611312 4.造血干细胞移植 由G-6-PD缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血可进行此项治疗。
1700611313
1700611314 [病情观察]
1700611315
1700611316 (一)观察内容
1700611317
1700611318 急性血管内溶血时,起病急、进展迅速,在病程中须注意三个问题:①溶血是否被控制;②贫血是否得到了改善;③有无并发症发生。观察患儿的面色、黄疸的进展情况,有无酱油样尿,记录24小时出入量,定时检测血压、心率、呼吸,监测血红蛋白、黄疸指数,注意有无肾功能衰竭、心功能衰竭、休克等并发症的发生。观察诱因去除后,溶血是否自行停止。
1700611319
1700611320 (二)动态诊疗
1700611321
1700611322 急性溶血通过治疗可使病情减轻或加速恢复,溶血过程呈自限性。轻者持续1~2天或1周左右自愈。
1700611323
1700611324 [临床经验]
1700611325
1700611326 (一)诊断方面
1700611327
1700611328 1.G-6-PD缺乏的诊断,主要靠实验检查,有G-6-PD活性的筛选试验和活性定量测定。筛选试验以荧光斑点试验的特异性最高;而高铁血红蛋白还原试验的敏感性最强,但易于出现假阳性,特别是在标本不新鲜、有不稳定血红蛋白、高脂血症、巨球蛋白血症和严重贫血等情况下,都可使高铁血红蛋白还原率降低,出现假阳性。作为人群普查,应先进行高铁血红蛋白还原率试验筛查,这有利于减少G-6-PD缺乏的漏查,随后将此初筛阳性的标本进行G-6-PD活性定量测定,这可剔除高铁血红蛋白还原率试验出现的假阳性标本。
1700611329
1700611330 2.筛选试验以及上述G-6-PD的活性定量测定的前3种方法,均不能准确检出红细胞G-6-PD缺乏的杂合子。就检出杂合子而言,细胞化学染色即G-6-PD/6-PGD比值测定是最可取的手段。
1700611331
1700611332 (二)治疗方面
1700611333
1700611334 1.为G-6-PD缺陷症患儿的输血,供血者需G-6-PD正常。当患儿血红蛋白≥70g/L、血红蛋白尿已减轻时,可暂不输血,观察48小时。当患儿有血红蛋白尿,但血红蛋白≥90g/L,也暂不输血,观察到血红蛋白尿消失。当患儿血红蛋白70~90g/L,有血红蛋白尿,或血红蛋白<70g/L,虽无血红蛋白尿,均应立即输血。
1700611335
1700611336 2.近年来发现,G-6-PD缺陷症患儿发生急性病毒性肝炎时病情重于无G-6-PD缺陷者,可引起肝坏死。因此对G-6-PD缺陷症患儿应注意检查乙肝病毒二对半,如HBsAb为阴性须接种乙型肝炎疫苗预防。
1700611337
1700611338 3.在治疗病毒性心肌炎等疾病时,常使用大剂量维生素C。在平时无明显表现的G-6-PD缺陷症患儿,一次应用维生素C>5g静脉滴注,可诱发溶血。因此平时应用大剂量维生素C不应>5g。对应用维生素C静脉滴注后发生黄疸的患儿,应怀疑有G-6-PD缺陷症的可能。
1700611339
1700611340 (三)医患沟通
1700611341
1700611342 1.向家长交代本病是一种遗传性溶血性贫血,平时应注意预防溶血发病,避免感染,禁止使用抗疟类(伯氨喹啉、奎宁等)、奎尼丁、磺胺类、解痉镇痛药、硝基呋喃类、维生素K3及K4、氨苯砜、丙磺舒、大剂量维生素C等药物,避免食用蚕豆及蚕豆制品,家庭中避免使用樟脑丸。患儿要随身携带禁忌药物卡和食物卡,注明禁忌的有氧化性药物,供医生及本人参考。
1700611343
1700611344 2.脾大的患儿要预防外伤引起脾破裂,嘱其不要剧烈活动。
1700611345
1700611346 3.夫妇双方或任一方有G-6-PD缺乏者,孕母于产前2~4周每晚服苯巴比妥30~60mg,可减少新生儿黄疸。分娩时取脐血做G-6-PD缺乏症的筛查。母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服,孕母忌吃蚕豆及蚕豆制品。
1700611347
1700611348 (四)病历记录
1700611349
1700611350 在病史中记录发病的诱因,如感染、吃蚕豆及蚕豆制品、服用药物等,记录家长籍贯。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录患儿出院后日常生活中的注意事项、门诊随访时间与复查项目,并负责给患儿制作禁忌药物卡和食物卡。
1700611351
1700611352
1700611353
1700611354
[ 上一页 ]  [ :1.700611305e+09 ]  [ 下一页 ]