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1．输血 贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1～2次。发生溶血危象时，如Hb＜30g/L应立即输血，输血量为10～20ml/kg，密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。若输血后仍有血红蛋白尿，则提示溶血未控制，应做好再输血准备。新生儿黄疸严重者可进行换血疗法。
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2．蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
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3．脾切除 由G-6-PD缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血，脾肿大明显、贫血重者，进行脾切除，可改善贫血症状。
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4．造血干细胞移植 由G-6-PD缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血可进行此项治疗。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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急性血管内溶血时，起病急、进展迅速，在病程中须注意三个问题：①溶血是否被控制；②贫血是否得到了改善；③有无并发症发生。观察患儿的面色、黄疸的进展情况，有无酱油样尿，记录24小时出入量，定时检测血压、心率、呼吸，监测血红蛋白、黄疸指数，注意有无肾功能衰竭、心功能衰竭、休克等并发症的发生。观察诱因去除后，溶血是否自行停止。
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（二）动态诊疗
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急性溶血通过治疗可使病情减轻或加速恢复，溶血过程呈自限性。轻者持续1～2天或1周左右自愈。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．G-6-PD缺乏的诊断，主要靠实验检查，有G-6-PD活性的筛选试验和活性定量测定。筛选试验以荧光斑点试验的特异性最高；而高铁血红蛋白还原试验的敏感性最强，但易于出现假阳性，特别是在标本不新鲜、有不稳定血红蛋白、高脂血症、巨球蛋白血症和严重贫血等情况下，都可使高铁血红蛋白还原率降低，出现假阳性。作为人群普查，应先进行高铁血红蛋白还原率试验筛查，这有利于减少G-6-PD缺乏的漏查，随后将此初筛阳性的标本进行G-6-PD活性定量测定，这可剔除高铁血红蛋白还原率试验出现的假阳性标本。
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2．筛选试验以及上述G-6-PD的活性定量测定的前3种方法，均不能准确检出红细胞G-6-PD缺乏的杂合子。就检出杂合子而言，细胞化学染色即G-6-PD／6-PGD比值测定是最可取的手段。
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（二）治疗方面
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1．为G-6-PD缺陷症患儿的输血，供血者需G-6-PD正常。当患儿血红蛋白≥70g/L、血红蛋白尿已减轻时，可暂不输血，观察48小时。当患儿有血红蛋白尿，但血红蛋白≥90g/L，也暂不输血，观察到血红蛋白尿消失。当患儿血红蛋白70～90g/L，有血红蛋白尿，或血红蛋白＜70g/L，虽无血红蛋白尿，均应立即输血。
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2．近年来发现，G-6-PD缺陷症患儿发生急性病毒性肝炎时病情重于无G-6-PD缺陷者，可引起肝坏死。因此对G-6-PD缺陷症患儿应注意检查乙肝病毒二对半，如HBsAb为阴性须接种乙型肝炎疫苗预防。
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3．在治疗病毒性心肌炎等疾病时，常使用大剂量维生素C。在平时无明显表现的G-6-PD缺陷症患儿，一次应用维生素C＞5g静脉滴注，可诱发溶血。因此平时应用大剂量维生素C不应＞5g。对应用维生素C静脉滴注后发生黄疸的患儿，应怀疑有G-6-PD缺陷症的可能。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代本病是一种遗传性溶血性贫血，平时应注意预防溶血发病，避免感染，禁止使用抗疟类（伯氨喹啉、奎宁等）、奎尼丁、磺胺类、解痉镇痛药、硝基呋喃类、维生素K3及K4、氨苯砜、丙磺舒、大剂量维生素C等药物，避免食用蚕豆及蚕豆制品，家庭中避免使用樟脑丸。患儿要随身携带禁忌药物卡和食物卡，注明禁忌的有氧化性药物，供医生及本人参考。
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2．脾大的患儿要预防外伤引起脾破裂，嘱其不要剧烈活动。
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3．夫妇双方或任一方有G-6-PD缺乏者，孕母于产前2～4周每晚服苯巴比妥30～60mg，可减少新生儿黄疸。分娩时取脐血做G-6-PD缺乏症的筛查。母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，孕母忌吃蚕豆及蚕豆制品。
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（四）病历记录
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在病史中记录发病的诱因，如感染、吃蚕豆及蚕豆制品、服用药物等，记录家长籍贯。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录患儿出院后日常生活中的注意事项、门诊随访时间与复查项目，并负责给患儿制作禁忌药物卡和食物卡。
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