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（2）1－脱氧－8－精氨酸加压素（DDAVP） 可提高血浆因子Ⅷ活性。用于轻型血友病A。每次0.3～0.5μg/kg，溶于30ml生理盐水中在5分钟内缓慢静脉推注，每24小时用1次，连用2～5次。有激活纤溶作用，同时须与6－氨基己酸或止血环酸联用。DDAVP滴鼻剂为100 μg/ml，每次滴0.25ml。
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（3）性激素 达那唑与女性避孕药复方炔诺酮可减少血友病的出血。达那唑有提高因子Ⅷ活性、促进因子Ⅸ合成作用。成人每日600mg，疗程为14天。
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（4）雷尼替丁 可提高血浆因子Ⅷ∶C活性。用于轻、中型血友病A。每日0.1～0.15g，口服4天以上。
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（三）其他治疗
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1．基因治疗 将正常人因子Ⅷ或因子Ⅸ基因转移到血友病A或血友病B患儿的组织细胞中，可合成及释放相应的凝血因子而达到止血的目的，血友病B的基因疗法已获成功。
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2．器官移植 全脾移植可使Ⅷ∶C活性在8％～20％间维持3年以上。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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外出血患儿要注意局部渗血有无好转；皮下、肌肉及关节腔的出血要注意肿痛情况，如肿胀减轻、张力降低、疼痛缓解说明出血已止。如有消化道出血，要多观察呕吐、腹胀、大便情况，判断出血是否控制；如有颅内出血要观察神志、瞳孔变化，监测生命体征，必要时复查头颅CT；若为严重出血，要注意贫血、心率、血压的变化。
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（二）动态诊疗
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出血减轻，说明治疗有效，可维持原方案直至出血完全停止。出血无好转或有加重，有两种可能：①用药剂量不足，应加大血液制品剂量，原来按轻度出血治疗的，把剂量调整至中度；②患儿已产生抗Ⅷ因子抗体，输入的因子Ⅷ很快被消耗，如经检测抗Ⅷ因子抗体阳性则可证实，可加倍使用Ⅷ因子；也可同时使用糖皮质激素、环磷酰胺或大剂量免疫球蛋白以减少抗体形成。有条件时可采取血浆置换术和链球菌蛋白A－琼脂糖柱亲和法可快速去除血浆因子Ⅷ抗体。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．应注意轻型和亚临床型的诊断，有时因无明显出血症状，或只有皮肤、黏膜出血而易被漏诊。其原因可能因临床出血症状不明显，未做系统的Ⅷ∶C测定。据国内报道，51.9％的患者无家族史，其原因是由于因子Ⅷ的基因突变导致发病，故无家族史者不能排除本病的诊断。女性极少患血友病A，血友病A也极少发病在老年人，如见发生，必须排除抗体所致获得性因子Ⅷ缺乏症。
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2．本病的筛查试验以APTT纠正试验较为常用。Ⅷ∶C的测定是诊断血友病A的关键，其水平是本病定型的主要依据，因此必须进行该项检查，且检测条件要求标准化和质量控制。有条件者，同时测Ⅷ∶CAg，以进一步明确是否属于CRM＋型血友病A或属于CRM－型血友病A。
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3．检测因子Ⅺ时必须用患者新鲜血浆进行，因若将患者的血浆贮存，即使在冷冻的条件下，APTT也可缩短。
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（二）治疗方面
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1．如有血尿，应嘱患儿大量饮水，一般禁用抗纤溶药物。血友病患儿禁用抗凝药物和可影响血小板功能的药物。替代治疗应强调尽可能早期进行，以减少出血引起的并发症和后遗症。
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2．基因工程生产的因子Ⅷ制剂，不仅Ⅷ∶C含量高，而且可防止HIV感染和病毒性肝炎等血源性传播性疾病的发生，适用于重型和有严重出血的患儿。条件允许的情况下应尽可能首选基因工程生产的因子Ⅷ制剂，其次为纯化的因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩制剂。
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3．有关节积血、疼痛剧烈者可短期使用糖皮质激素和止痛剂。一般不主张抽取关节积血，但对于关节肿胀、疼痛明显者，可在补充因子Ⅷ或因子Ⅸ、局部严格消毒条件下进行关节抽吸术，以降低压力，缓解疼痛，同时有助于减轻积血对关节软骨和骨质的破坏。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，家长应了解预防出血的重要性。患儿从小就应加强照顾，减少剧烈活动，防止碰撞和跌倒，避免外伤。从小培养患儿安静生活、学习和工作的习惯，成人后选择适当的职业。
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2．忌做肌内注射，必要的预防接种可用小针头进行皮内或皮下注射。尽量避免手术。必须手术时，术前、术中、术后须输凝血因子或新鲜冰冻血浆，以达到有效止血水平，一般输至凝血因子为20％～40％活性度的水平，大手术需达更高水平。
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（四）病历记录
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在家族史中注意记录母系家族有无出血性疾病。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。对输注血液制品的患儿，注意请家长在输血同意书上签名。同时记录所用血液制品的生产厂家或血液中心、献血员姓名、出厂时间与产品批号。在出院小结中记录出院后生活中注意事项，如防止外伤、避免运动等。
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