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1700612475 (一)观察内容
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1700612477 1.住院治疗期间每天观察并记录症状与体征的变化,如体温、肝脾肿大、淋巴结肿大的改变。每2~3日查1次全血常规。诱导缓解治疗过程中,定期做骨髓涂片检查,了解病情变化,判断对现治疗的反应。记录成分输血的种类及次数。
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1700612479 2.注意各种化疗药物的副反应,密切观察,及时处理。详细记录化疗方案的用药时间、剂量,用药前后肝肾功能、心电图、血常规的变化。应用柔红霉素时注意心脏毒性;用左旋门冬酰胺酶时注意急性胰腺炎,给予低脂、低蛋白饮食,每次用药前后查尿糖、尿淀粉酶,每周查血淀粉酶。应用全反式维甲酸时,注意维甲酸综合征、高白细胞综合征、高颅内压综合征、高组胺综合征,易发生头痛、呕吐、颅内压升高,可应用甘露醇治疗。应用三氧化二砷注意消化道反应、颜面下肢水肿、关节肌肉酸痛、皮肤色素沉着、肝肾功能损害。
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1700612481 (二)动态诊疗
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1700612483 1.诱导缓解治疗过程中,患儿经历强烈的细胞毒性药物作用后,必然会发生严重的骨髓抑制。如中性粒细胞过早或长时间<1×109/L,则易发生严重感染,应延迟或暂停化疗。此阶段可静脉滴注免疫球蛋白、粒细胞集落刺激因子(G-CSF),应用抗生素预防感染,输注粒细胞。如有重度贫血、血小板<20×109/L,可输注红细胞或血小板,防止血小板计数过低导致的严重出血,尤其是颅内出血。早幼粒细胞性白血病易发生DIC,可监测D-二聚体,应用肝素等治疗。
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1700612485 2.AML完全缓解(CR)、部分缓解(PR)及未缓解(NR)的指标如下。
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1700612487 (1)CR的标准 ①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象中血红蛋白>90g/L;白细胞计数正常或减低,分类无幼稚细胞,血小板>100×109/L;③骨髓象中,原始粒细胞加早幼粒细胞<5%,红细胞系、巨核细胞系正常。红白血病疗效标准按急性白血病标准。CR者血象中应无幼稚红细胞。
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1700612489 (2)PR的标准 上述临床、血象及骨髓象3项中有1~2项未达CR标准;骨髓象中,原始粒细胞+早幼粒细胞为5%~20%。
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1700612491 (3)NR的标准 上述临床、血象及骨髓象3项均未达到CR标准,骨髓象中原始粒细胞+早幼粒细胞>20%,包括无效者在内。
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1700612493 [临床经验]
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1700612495 (一)诊断方面
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1700612497 1.对不明原因的贫血、出血、不能以感染完全解释的发热,以及有多脏器浸润症状表现的患儿应考虑本病。对体格检查中发现有与出血程度不相符的贫血、肝脾大、淋巴结肿大、腮腺及睾丸肿大,尤其伴有骨、关节痛明显的患儿应考虑本病。
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1700612499 2.有的患儿以关节肿痛而就诊,被误诊为类风湿性关节炎而长期应用糖皮质激素治疗。一年后又以肝脾大、贫血而再次就诊,经骨髓检查确诊为ALL。应用糖皮质激素治疗1周后,部分ALL患儿骨髓中原始细胞加幼稚细胞减少,可使诊断更加困难。有的ALL在一次大剂量糖皮质激素应用后即可完全缓解持续2~3周。因此,对于怀疑白血病而骨髓中原始细胞加幼稚细胞<30%的患儿,不能放弃白血病的诊断,而要详细询问有无应用过糖皮质激素。对应用过糖皮质激素治疗者,可在停用后2~3周再次骨髓检查,常可确诊为白血病。
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1700612501 3.不能看到外周血出现幼稚白细胞就考虑为白血病。在婴幼儿,发生感染性贫血或溶血性贫血时,可发生骨髓外造血,外周血中出现幼稚粒细胞,感染或贫血纠正后这些幼稚粒细胞也消失。必要时可进行骨髓检查。
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1700612503 4.低增生性急性白血病与再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征鉴别比较困难。诊断低增生性急性白血病时,应强调在多个部位骨髓检查均存在有核细胞增生减低或重度减低,原始细胞超过30%。此外,在临床上要注意排除患者曾用过化学治疗后的血象与骨髓象的改变。对全血细胞减少,同时有骨髓有核细胞增生减低或重度减低的患者,必须注意涂片尾部有无原始及幼稚细胞,以免误诊。
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1700612505 (二)治疗方面
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1700612507 1.小儿白血病是一个异质性很大的恶性疾病,病人对药物的疗效反应不一,对药物毒性的耐受性也不同。因此,化疗的方案、药物疗程、两次化疗的间隔时间、剂量均应个体化。过强的化疗方案可导致病人死亡,过弱的化疗方案可使病人取得完全缓解所需的时间延长,导致耐药克隆的发生与复发。须在长期治疗中力争探索最佳剂量,既获理想疗效、减少复发又能尽量降低毒副反应。每种药物均有一剂量范围,如L-Asp用量为6000~1万U/m2。在开始治疗时可选用中等剂量,如患儿对泼尼松治疗试验反应良好,则化疗剂量可偏小。治疗中密切观察药物副反应,为以后用此药提供参考剂量。许多患儿并未死于白血病本身,而是死于L-Asp应用后的急性胰腺炎,死于强烈化疗后中性粒细胞缺乏导致的全身严重感染。因此,应强调化疗剂量的个体化。
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1700612509 2.骨髓复发是白血病治疗中的一个严峻问题,治疗失败大多与耐药克隆产生有关,后者又与原发病本身的特性以及不适当的治疗有关。临床上应仔细寻找复发原因,重新制订化疗方案。如有合适的供体可做异基因骨髓移植或者脐血干细胞移植。为了防止复发,对微小残留病(MRD)的监测与治疗也应列入当前白血病治疗措施中。
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1700612511 (三)医患沟通
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1700612513 1.向家长交代急性白血病是造血系统恶性肿瘤,但经过积极正规的治疗后已不再是致死性疾病。必须调动病人家长的积极性,视为可治之病而不放弃治疗或中途停止治疗。化疗药物均有毒副作用,如诱发严重感染、急性胰腺炎等,有时甚至可致命。应详细告知家长治疗方案、用药剂量、方法及毒副作用,使其配合治疗。
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1700612515 2.根据患儿出院时处于的治疗阶段,详细向家长交代出院后下一次入院或门诊的治疗时间、治疗计划和治疗方案。定期检查血象、骨髓象、心电图、肝肾功能等。
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1700612517 (四)病历记录
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1700612519 在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致全血细胞减少的描述,记录有无先天性疾病、有无射线、化学毒物接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在应用化疗药物时及时记录病人对药物的反应。在出院小结中记录本次化疗应用的方案、药物剂量、病人出现的毒副反应,记录下次入院的时间、病人出院后维持用药的剂量与治疗方法,记录门诊随访的时间及复查内容。
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