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（3）确诊 依据临床症状、X线结果，并经病理学超微结构检查，发现Birbeck颗粒和（或）免疫组织化学单抗染色CD1α阳性。
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3．临床分型诊断
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（1）Ⅰ型 骨骼或软组织的单部位损害，不表现器官功能异常者。
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（2）Ⅱ型 骨骼或软组织≥2个部位损害，不表现器官功能异常者。此型可合并眼、耳或脊柱病变，或仅为皮肤的多部位损害或有全身发热、体重减轻、生长缓慢等。
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（3）Ⅲ型 有器官功能异常者，包括肝、肺功能异常或血细胞减低者（须排除因脾功能亢进引起的血细胞减低）。
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4．病情分级判定
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（1）根据以下三方面指标进行计分 ①年龄：＜2岁为1分，＞2岁为0分；②受累器官（皮肤、骨骼、肺、淋巴结、肝脾、神经、内分泌、口腔和骨髓）：≥4个为1分，＜4个为0分；③肝、肺和骨髓功能损害：有者为1分，无者为0分。功能损害评定见下述。
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（2）功能损害评定 ①肝功能有以下≥1项损害者：血浆蛋白＜55g/L；白蛋白＜25g/L；胆红素＞25.7μmol/L；腹水或水肿。②肺功能在无感染时，有以下≥1项损害者：呼吸急促或困难；发绀；胸水；气胸。③骨髓功能有以下≥1项损害者：血红蛋白＜100g/L（排除缺铁性贫血）；白细胞＜4×109/L或中性粒细胞＜1.5×109/L；血小板＜100×109/L。
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（3）病情分级 根据累积分数，0分Ⅰ级；1分Ⅱ级；2分Ⅲ级；3分Ⅳ级。
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（五）鉴别诊断
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1．骨骼疾病 如骨髓炎、Ewing肉瘤、骨巨细胞瘤、神经母细胞瘤骨转移，通过X线与活检可以区别。
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2．皮肤疾病 皮疹改变应与湿疹、脓皮病、特发性血小板减少性紫癜、皮肤真菌感染等相鉴别。LS病皮疹的特点是皮疹成批反复出现，有出血、结痂，触之刺样感觉，各期皮疹同时存在，皮疹愈合后形成小瘢痕，脱痂后有色素脱失或色素沉着，皮疹压片可见成熟的组织细胞。
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3．造血系统疾病 如霍奇金淋巴瘤、白血病等，通过骨髓检查、淋巴结病理活检可以明确诊断。另外，须与恶性组织细胞病相鉴别。郎格罕细胞组织细胞增生症病理检查所见的组织细胞，形态多正常，无吞噬血细胞现象；也可出现多核巨细胞，但核型规则，可与恶性组织细胞病的核型极不规则的多核巨细胞相区别。
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4．呼吸系统疾病 应与粟粒性结核鉴别，结核应有接触史，结核菌素试验阳性，胸部X线的典型粟粒样改变，无特殊皮疹变化，肝脾不一定肿大。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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积极控制和预防感染，加强支持疗法等。
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（二）药物治疗
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1．化学治疗
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（1）VP方案 长春新碱（VCR）1.5～2mg/m2，每周1次静脉滴注；泼尼松（Pred）每日40～60mg/m2口服，连用4～6周为1疗程。
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（2）VCP方案 在VP方案基础上加环磷酰胺（CTX）口服，每日75mg/m2，或2.5～5mg/kg，第1～7天，第15～21天应用。或在VP方案基础上加CTX静脉滴注，每次200mg/m2，每周1次。4周为1疗程。
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（3）VEP方案 在VP方案基础上加足叶乙甙（VP16），100～150mg/m2，静脉滴注，用3天休息3周为1疗程。
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（4）MTX＋6-MP维持方案 口服6-巯基嘌呤（6-MP）每日75mg/m2，甲氨蝶呤（MTX）每次20mg/m2，每周1次口服或静脉滴注。连用3～4周为1疗程。
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（5）2-氯脱氧腺苷（2-CdA） 用于Ⅲ型或Ⅲ、Ⅳ级病人或其他化疗无效者。每日0.1mg/kg，静脉滴注5～7天为1疗程。可用1～6疗程。
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（6）环孢素A 每日3～6mg/kg，分2次口服，连用6～12个月。可与胸腺素连用。疗效不定。
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