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1700613139 (一)观察内容
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1700613141 治疗期间观察体温、食欲、淋巴结肿大、肝脾肿大、肿瘤压迫症状的变化,定期检测外周血象,每周1~2次。定期做胸部X线摄片、腹部B超、骨髓检查,了解病情进展情况。对治疗方案敏感者,应在1~2个疗程后即可达完全缓解或部分缓解标准,大多数病例在2个疗程后即可达完全缓解。
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1700613143 (二)动态诊疗
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1700613145 1.NHL是一组异质性疾病,准确的分型对判断病情发展和治疗反应很有帮助,结合免疫表型分类,可分为以下几个亚型:①淋巴母细胞性淋巴瘤,90%以上为T淋巴细胞性淋巴瘤。②未分化细胞性淋巴瘤,免疫分型上属B淋巴细胞。③大细胞性淋巴瘤,T细胞或B细胞性。
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1700613147 2.疗效评定标准
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1700613149 (1)完全缓解(CR) 经体检和影像学检查,肿瘤完全消失,骨髓正常超过1个月。
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1700613151 (2)部分缓解(PR) 最大病灶的最大横直径与最大垂直直径的乘积减少50%以上,其他病灶无增大,持续超过1个月。
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1700613153 (3)稳定(NC) 病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%,持续超过1个月。
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1700613155 (4)进展(PD) 病灶两径乘积增大超过25%或出现新病灶。复发为达到CR后又出现新病灶。
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1700613157 3.缓解时间判定 ①CR的时间:自开始判定为CR起,至肿瘤开始再现的时间。②PR的时间:自开始判定为PR起,至肿瘤两径增大到治疗前1/2以上的时间。③持续完全缓解(CCR)时间:自开始达到“CR”到一直维持“CR”状态的时间。④生存时间:从开始化疗至死亡或末次随诊时间(注明是否仍生存)。⑤无病生存时间:CR患儿从开始化疗至开始复发或死亡的时间(未取得CR者无此项指标)。
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1700613159 [临床经验]
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1700613161 (一)诊断方面
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1700613163 1.对于长期发热、消瘦而就诊的患儿,如排除结核、结缔组织病并且骨髓检查无显著异常,应考虑有淋巴瘤的可能。许多NHL病人浅表淋巴结无显著肿大,而以腹部或纵隔淋巴结肿大为主,如进行腹部CT或胸部X摄片检查,常可发现肿块而确定长期发热的原因。对有胸水、腹水的病人可从胸、腹水找瘤细胞而确诊。如患儿无胸水、腹水,浅表淋巴结也不大无法进行病理活检时,只能依靠CT或超声波进行引导,对纵隔或腹腔内肿物进行细针穿刺获取病理组织,此时形态学诊断可能发生困难,有条件时可借助免疫组化或分子生物学方法给予确诊。对限于检验条件难以确诊而高度怀疑腹腔内肿物为淋巴瘤的病人,可进行剖腹探查,同时做脾切除,取腹腔或后腹膜淋巴结做病理检查以确诊。
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1700613165 2.由于NHL往往呈全身性或广泛性分布,其临床表现十分复杂,病情进展也缺少规律性。与HL相比,易发生咽部、胃肠道、睾丸、肝脾侵犯,在纵隔、肺门、腹腔内有淋巴结病变,也较常累及骨髓,发生白血病样改变,较多侵犯中枢神经系统。该类病人在临床上表现多样化,很难早期发现,临床医生应高度重视,及时做全血细胞计数、骨髓穿刺、胸片、腹部B超等检查,有助于诊断。
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1700613167 3.NL多以颈部淋巴结无痛性进行性肿大而就诊,在排除淋巴结炎、淋巴结结核后,应做淋巴结穿刺涂片或活检及确诊。该病初期淋巴结活检的病理变化可表现为炎症性改变,经常规抗炎治疗无效者应再次进行淋巴结活检,常可发现肿瘤细胞浸润。
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1700613169 (二)治疗方面
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1700613171 1.化疗方案的选择是治疗恶性淋巴瘤的关键,目前多主张强化疗,如导致严重的骨髓功能抑制,并发严重的感染,应先联合应用经验性抗生素治疗,有血培养和药敏试验结果后再调整抗生素。如持续应用抗生素4日以上体温仍未控制,应加用抗真菌药,如氟康唑或两性霉素B。对有严重的口腔溃疡而不能进食的患儿,给予肠道外营养,静脉补充葡萄糖、脂肪乳剂及氨基酸溶液。
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1700613173 2.对于肿瘤巨大、化疗后肿块缩小不明显的患儿,可考虑加用局部放疗。局部放疗总量可达40Gy。对纵隔与主动脉旁淋巴结放疗剂量不宜超过30Gy,因脊髓与心脏对放疗耐受性很差。对原发在回盲部的非霍奇金淋巴瘤,可在手术切除的基础上加化疗。Ⅲ~Ⅳ期淋巴瘤患儿,在全身化疗达完全缓解,再经6~8个月的巩固化疗,加上放疗,最大限度地减少了肿瘤的负荷之后,可考虑做自身造血干细胞移植,可提高长期无病生存率。
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1700613175 (三)医患沟通
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1700613177 1.应向家长交代恶性淋巴瘤是淋巴造血组织的恶性肿瘤,须长期坚持治疗。告知家长该病的预后、治疗方案及药物副作用。向家长交代治疗过程中可能出现的各种并发症如急性细胞溶解综合征、感染、出血等。对需要输血液制品的病人,向家长交代成分输血的并发症,如传播病毒感染等,不论住院与否,均应在输血前做好各项记录,家长须在输血同意书上签名以示同意,以免医疗纠纷。
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1700613179 2.出院时根据患儿出院时所处的治疗阶段,详细交代继续用药的方法、饮食、休息及生活中其他注意事项。出院后定期检查血常规、肝肾功能、胸部X线摄片,必要时做胸腹部B超、CT及MRI检查,以及骨髓、脑脊液检查。终止治疗后通常至少2周随访1次。疾病稳定1年以上,可改为3周1次;稳定2年以上可改为每月1次;3年以上,每3个月1次;5年以上每6个月1次。
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1700613181 (四)病历记录
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1700613183 在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致淋巴结肿大、长期发热的描述。记录有无EB病毒感染史、接触化学毒物或射线史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录确诊的病理学依据、化学治疗方案、药物剂量、出院后注意事项、门诊随访的时间及复查项目、下次入院的时间。
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1700613185 (张融 刘晓红 吴升华)
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