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(6)排除脊髓灰质炎、急性脊髓炎等有弛缓性瘫痪的其他疾病。
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具有上述第(1)~(3)、(6)项,伴或不伴第(5)项,可临床诊断为本病,如同时具有第(4)项可确诊本病。
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2.病情分型判定
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(1)轻型 可独立行走,四肢肌力>Ⅲ度。
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(2)中型 不能独立行走,四肢肌力Ⅰ~Ⅲ度。
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(3)重型 有脑神经麻痹,四肢肌力为0度。Ⅰ~Ⅱ度呼吸肌麻痹,不需气管切开人工呼吸。
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(4)极重型 Ⅲ度呼吸肌麻痹,须气管切开人工呼吸;或在发病2天内四肢瘫痪,不能吞咽;或2天内发生Ⅱ度呼吸肌麻痹;或有循环衰竭、心跳骤停。
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(5)再发型 病愈后间隔数月至数年复发,可多次再发。复发往往比首发重,但进展慢,恢复不完全。
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(6)慢性型 缓慢发病,持续数月至数年,脑神经受累少,四肢肌萎缩,脑脊液蛋白持续增高。
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(五)鉴别诊断
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1.脊髓灰质炎 为无感觉障碍的弛缓性瘫痪。肢体近端较远端为重,与急性感染性多发性神经根炎鉴别的要点为不对称和多灶性的软瘫,早期脑脊液细胞数增多,血清学检查有脊髓灰质炎病毒特异性抗体IgM。脑脊液、大便中可检出脊髓灰质炎病毒或其抗原。两病的临床区别见表11-3。
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表11-3 急性感染性多发性神经根炎与脊髓灰质炎的临床区别
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急性感染性多发性神经根炎 脊髓灰质炎 年龄 多为4~10岁 多<5岁 前驱感染 发病前1~3周有上感或胃肠炎 前驱期1~4天有“上感、胃肠炎” 肢体感觉 主观感觉障碍,麻木、刺痛感 无感觉障碍 发热 瘫痪急期无明显发热 第2次发热高峰后1~2天瘫痪 Babinski征 阴性 脑型可阳性 瘫痪 对称,由下向上,远端重于近端 不对称,单下肢,近端重于远端 瘫痪进展 2~3天由下向上,累及脑神经 热退后瘫痪不发展,可有脑干型 恢复 病后3~4周开始恢复,轻者在半年内痊愈 头1~2个月恢复快,半年后恢复慢 服脊髓灰质炎糖丸史 可有 多无 脑脊液 1周后蛋白升高,细胞数正常(蛋白细胞分离),4周后蛋白下降 早期细胞数升高,蛋白可正常(细胞蛋白分离),3周后蛋白高而细胞数正常 2.急性脊髓炎 最常发生在胸段脊髓,病变以下肢体运动和感觉均有障碍,病变以上运动感觉功能不受影响。起病前常有严重背部疼痛向四周放射,以后很快进展成弛缓性瘫痪,脊髓休克期后出现上运动神经元性瘫痪。有括约肌失控,可有尿潴留、大便失禁等表现。
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3.肉毒杆菌食物中毒 小婴儿进食受污染的蜂蜜、豆腐乳、豆瓣酱可发病,发病时意识清楚,但神经症状突出,有头痛,眼睑下垂,复视,瞳孔散大,吞咽困难,肌肉麻痹,影响呼吸肌时可有呼吸困难,无感觉障碍,脑脊液正常。
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4.脊髓肿瘤 开始为神经根性疼痛,以后有不对称性上运动神经元性瘫痪,可有感觉障碍及括约肌功能障碍,脑脊液蛋白升高。脊髓MRI可明确诊断。
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5.低血钾性周期性麻痹 弛缓性瘫痪,肢体近端重于远端,病程短,无感觉障碍,脑脊液正常,血钾降低,补钾后症状消失。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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保证营养水分的充分供给,清除口咽部分泌物,保持呼吸道通畅,及时吸痰,吞咽困难者用鼻饲。勤翻身,防止褥疮与坠积性肺炎,加强被动锻炼,维持肢体功能位置。应用抗生素治疗可能存在的空肠弯曲菌感染,防治坠积性肺炎、呼吸机相关性肺炎、导尿管相关性尿路感染。
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(二)药物治疗
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1.大剂量免疫球蛋白 每日400mg/kg,静脉滴注,连用5日,绝大多数患儿于数日至数周内康复。有18%患儿治疗后复发,重复以上疗程仍有效,以后每2~4周单剂免疫球蛋白静脉滴注1次。
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2.神经营养药 恢复期可应用神经生长因子、胞二磷胆碱、弥可保、1,6-二磷酸果糖、辅酶A、维生素B12、维生素B1,促进恢复病变神经功能。
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(三)其他治疗
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1.血浆置换 早期用可缩短病程,减少并发症。由于需专用设备且价格昂贵,仅用于重症病人。每次更换血浆量40~55ml/kg,每日1次,置换5~8次。国内也有用全血置换治疗的报道。
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2.人工呼吸 Ⅲ度呼吸肌麻痹或Ⅱ度呼吸肌麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹者,或Ⅱ度呼吸肌麻痹伴肺炎、肺不张者,或极重型患儿应及时气管切开,应用人工呼吸机,增加通气量。
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