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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿发病前2周内有无发热、咳嗽、流涕、腹泻、呕吐、皮疹等，有无服用水杨酸盐、抗癫痫药物，或接触杀虫剂等毒物。询问患儿有无头痛、呕吐、烦躁不安、行为异常、抽搐、嗜睡、昏迷等。
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2．过去史 询问有无水痘、流行性感冒、风疹、流行性腮腺炎等病毒感染病史或接触史，有无抽搐、颅内肿瘤、颅脑外伤、癫痫、肉毒碱缺乏症、高氨血症、遗传代谢性疾病史。
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3．个人史 询问出生史与生长发育史，预防接种史中注意询问水痘、风疹、流行性腮腺炎疫苗的接种史。
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4．家族史 家族中有无癫痫、瑞氏综合征、遗传性疾病史。
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（二）体格检查
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注意体温、血压、心率、呼吸、瞳孔大小与对光反射、意识状态、精神行为的变化。一般无神经系统定位体征，可有腱反射亢进、病理反射阳性、视乳头水肿，严重者有去大脑强直、瞳孔散大、对光反射消失。肝脏轻中度肿大，肝功能异常但无黄疸。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 外周血白细胞升高，中性粒细胞升高。早期血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶升高，可达正常3倍以上。早期血氨增高，常于2～3日内降至正常；肌酸激酶、乳酸脱氢酶、淀粉酶、乳酸、丙酮酸、游离脂肪酸增高。血清胆红素基本正常，血糖降低。胆固醇可降低。凝血酶原时间延长。脑脊液检查除压力明显升高外，细胞数与蛋白无异常，由于血糖降低，脑脊液糖可降低。肾功能不全者BUN、Cr升高。
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2．特殊检查 脑电图为弥漫性高幅慢波，部分有癫痫样棘波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）反复呕吐、嗜睡、意识障碍、惊厥、昏迷，不发热。发病前可有病毒感染前驱疾病。
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（2）肝脏轻至中度增大，肝功能异常，无黄疸。脑脊液检查除压力高外其余正常。
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（3）血生化检查可见：①转氨酶增高，血清胆红素基本正常；②乳酸增高；③肌酸激酶增高；④凝血酶原时间延长；⑤低血糖（年幼儿多见）；⑥血氨升高。
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（4）排除中枢神经系统感染性疾病、中毒性脑病、遗传代谢性疾病、药物中毒等。
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（5）脑电图有弥漫性慢波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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具有上述第（1）～（4）项可临床诊断为本病，如同时具有第（5）项可确诊本病。
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2．分期诊断
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（1）Ⅰ期 较安静，有呕吐、嗜睡、淡漠，肝功能异常。
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（2）Ⅱ期 意识模糊，谵妄，不安，呼吸深快，腱反射亢进，肝功能不全。
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（3）Ⅲ期 浅昏迷，抽搐，去皮层强直，瞳孔对光反射存在，过度换气，肝功能不全，脑电图异常。
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（4）Ⅳ期 昏迷加深，惊厥，去大脑强直，瞳孔散大，对光反射消失，呼吸不整，视乳头水肿。
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（5）Ⅴ期 深昏迷，全身肌张力消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，腱反射消失，心率变慢，血压降低，脑电图等电位。
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（五）鉴别诊断
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