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(3)血生化检查可见:①转氨酶增高,血清胆红素基本正常;②乳酸增高;③肌酸激酶增高;④凝血酶原时间延长;⑤低血糖(年幼儿多见);⑥血氨升高。
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(4)排除中枢神经系统感染性疾病、中毒性脑病、遗传代谢性疾病、药物中毒等。
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(5)脑电图有弥漫性慢波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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具有上述第(1)~(4)项可临床诊断为本病,如同时具有第(5)项可确诊本病。
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2.分期诊断
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(1)Ⅰ期 较安静,有呕吐、嗜睡、淡漠,肝功能异常。
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(2)Ⅱ期 意识模糊,谵妄,不安,呼吸深快,腱反射亢进,肝功能不全。
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(3)Ⅲ期 浅昏迷,抽搐,去皮层强直,瞳孔对光反射存在,过度换气,肝功能不全,脑电图异常。
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(4)Ⅳ期 昏迷加深,惊厥,去大脑强直,瞳孔散大,对光反射消失,呼吸不整,视乳头水肿。
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(5)Ⅴ期 深昏迷,全身肌张力消失,呼吸抑制,瞳孔散大固定,腱反射消失,心率变慢,血压降低,脑电图等电位。
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(五)鉴别诊断
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1.中枢神经系统感染 瑞氏综合征的脑脊液检查除压力高外其余正常,可与病毒、细菌等引起的脑膜炎、脑炎区别。
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2.中毒性脑病 高热,头痛,呕吐,烦躁不安,惊厥和昏迷。中毒性脑病症状多在原发病后几日或1~2周出现。
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3.遗传代谢性疾病 婴幼儿和同一家庭中多人发病、复发病例应注意与遗传代谢性疾病区别,可应用串联质谱技术进行检查。
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4.中毒 水杨酸钠中毒有较长期大量服用水杨酸钠历史,不发热,黄疸重,血清总胆红素常大于85μmol/L,血氨正常。丙戊酸钠、有机磷农药、灭鼠药、黄曲霉毒素等中毒时可有急性脑病症状与肝功能异常,可通过病史、药物检测等区别。
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5.婴儿捂热综合征 起病急,常有高热或体温不升及急性脑病、呼吸衰竭等表现,并有高钠血症、代谢性酸中毒和转氨酶增高,也可有高氨血症,肌酸激酶增高明显,尸检亦可见脑水肿、肺和肾、脾、肠等内脏广泛性充血或出血,肝脏内弥漫性脂肪浸润及充血。本症患儿有捂热病史,尸检有病灶性坏死,而瑞氏综合征时肝内无任何坏死和炎性变。
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[治疗方案]
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(一)一般疗法
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充分营养,供给水和电解质,监测血气,及时纠正水电解质平衡紊乱与代谢性酸中毒、呼吸性碱中毒。
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(二)药物治疗
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1.脑水肿治疗 20%甘露醇每次0.5~1g/kg,根据病情每4~6小时静脉推注1次,疗程5~7日。可配合应用地塞米松、呋塞米,与甘露醇交替静脉推注。限制液体入量,但也要防止低血容量休克。可应用氯丙嗪与异丙嗪进行亚冬眠疗法,冰帽头部降温。
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2.其他治疗 静脉持续滴注10%葡萄糖液,纠正低血糖。血糖降低显著者也可先静脉推注50%葡萄糖液,然后静脉滴注10%葡萄糖液。血糖稍高于正常水平后可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。应用维生素K治疗低凝血酶原。高氨血症可应用静脉滴注精氨酸,口服乳果糖。肝功能异常可应用保肝降酶药物。抽搐时应用止惊药物时应注意呼吸抑制副作用。可试用左旋肉毒碱(卡尼丁)静脉滴注治疗本病。恢复期应用脑活素,胞二磷胆碱等促进脑细胞代谢,减少后遗症。
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(三)其他治疗
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严重病例可试用腹膜透析、血液透析或换血疗法。呼吸衰竭者可进行呼吸机机械通气。过度换气治疗使PaCO2降低,脑血管收缩,减少颅内压。
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[病情观察]
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