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3.禁水加压素试验中,如尿渗透压>600mmol/L则可排除尿崩症,为精神性多饮。如血钠增高>145mmol/L,血浆渗透压增高>300mmol/L,尿渗透压<300mmol/L,尿比重≤1.010,尿渗透压/血浆渗透压之比值<1,可诊断为尿崩症。如尿渗透压300~600mmol/L,尿渗透压/血浆渗透压之比值>1,与加压素试验结果相符合后,为部分性中枢性尿崩症。注射垂体后叶素后,尿渗透压较注射前增高>50%为完全性中枢性尿崩症;在9%~50%之间为部分性中枢性尿崩症。尿渗透压无变化或较注射前增高<9%为肾性尿崩症。
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4.中枢性尿崩症血浆AVP测定降低,肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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5.头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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具有上述第1~3项,可诊断为尿崩症,第3~5项可确定尿崩症类型。
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(五)鉴别诊断
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1.高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据尿渗透压或比重即可鉴别。糖尿病除多饮多尿外,还有多食,尿糖阳性,血糖升高。
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2.精神性多饮 多饮多尿,但夜间饮水少,不喜饮凉水,尿比重可达1.020以上,血钠、血浆渗透压处于正常低限,禁水加压素试验可诊断。
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3.高钙血症 见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等,有相应表现。
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4.低钾血症 见于原发性醛固酮增多症、Bartter综合征等,有相应的电解质紊乱等表现。
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5.郎格罕细胞组织细胞增生症 又称组织细胞增生症X,有尿崩症表现,但累及多个组织器官,有其他相应表现,病理组织细胞活检及免疫组织化学检查可证实诊断。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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充分供给水量以防止因脱水引起的严重并发症,并及早治疗原发病。
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(二)药物治疗
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1.鞣酸加压素 从每次0.1ml,即1U开始,每2~4日深部肌内注射1次,逐渐加至每次0.3ml。用药期间注意饮水量,以免发生水中毒。副作用为头痛、恶心、呕吐、腹痛及面色苍白。
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2.脱氧精氨酸加压素(DDAVP) 滴鼻剂浓度为100μg/ml,婴儿开始剂量为每次0.5μg,儿童开始剂量为每次2.5μg,每晚睡前滴1次,必要时清晨用1次,剂量个体化,可逐渐加至每次5~15μg。口服制剂商品名弥凝,每片0.1mg,每次0.1~0.3mg,每晚睡前服1次,也可加至每8~12小时1次。减少饮水,防止水中毒。
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3.非激素药物治疗
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(1)氯贝丁酯(安妥明)可增加肾小管对残余的ADH的敏感性,用于部分性尿崩症。每日15~25mg/kg,分2~3次口服。副作用有食欲不振、恶心、呕吐、肝功能损害。
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(2)氢氯噻嗪 使排钠增加,醛固酮增多,远端肾小管水钠重吸收增多。用于轻型或部分性中枢性尿崩症,可减少尿量。每日3~4mg/kg,分2~3次口服,加服氯化钾每日1~3g。
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(3)氯磺丙脲 增加残余的ADH分泌,用于部分性中枢性尿崩症。每日150mg/m2,每日1次口服,注意低血糖。
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(4)卡马西平 刺激ADH分泌,用于颅内手术后中枢性尿崩症,也用于对加压素耐药者。每日10~15mg/kg,分2~3次口服。该药可引起剥脱性皮炎,应慎用。
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(5)吲哚美辛 使肾小管对ADH的敏感性增加,每日3mg/kg,分2~3次口服,与氢氯噻嗪同用,用于肾性尿崩症。阿米洛利(氨氯比林)可与氢氯噻嗪同用,治疗肾性尿崩症。
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(三)其他治疗
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若为颅内占位性病变,可手术摘除。
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[病情观察]
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