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(4)血T淋巴细胞亚群中,数量暂时性减少。
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4.选择性IgA缺乏症
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(1)患儿可无症状,或婴幼儿期反复呼吸道、胃肠道和泌尿道感染。
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(2)可有自身免疫性疾病、过敏性疾病、肠吸收不良。
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(3)血清IgA<0.05g/L,分泌型IgA缺乏,IgG、IgM正常或升高。部分患儿IgG2、IgG4缺乏。
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(4)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常,IgA阳性B细胞缺乏。
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5.选择性IgM缺乏症
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(1)婴儿易发生革兰阴性菌感染。可有自身免疫性疾病、过敏性疾病。(2)血清IgM浓度<0.2g/L。IgG、IgA正常。
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(3)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常,IgM阳性B细胞缺乏。
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6.选择性IgG亚类缺乏症
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(1)易发生反复细菌感染。
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(2)在血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4中,有1种或多种缺乏,低于同年龄儿正常均数2个标准差。IgG总量正常(如选择性IgG2缺乏)或减少(如选择性IgG1缺乏)。除IgG4缺乏可伴IgA缺乏外,一般IgA、IgM正常。
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(3)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常或不成熟。
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7.选择性IgE缺乏症
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(1)无症状或有慢性肺部疾病。
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(2)血清IgE<15ng/ml,IgG、IgA、IgM正常。
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(3)外周血淋巴细胞减少,T淋巴细胞正常。
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8.伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症(高IgM综合征,HIM)
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(1)易发生反复细菌、寄生虫感染。
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(2)常伴中性粒细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大、自身免疫性疾病、肿瘤等。
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(3)血清IgM升高,常>10g/L,IgD升高。IgG、IgA、IgE减少或缺如。
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(4)血IgM、IgD阳性B细胞增加或正常,IgG、IgA阳性B细胞缺如。
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(5)血T淋巴细胞亚群数量正常。X连锁HIM患者细胞无CD40L表达,有CD40L基因突变。
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9.胸腺发育不全(DiGeorge综合征)
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(1)生后发生不易纠正的低钙抽搐、反复感染。甲状旁腺素低下。胸部X线检查胸腺不发育或发育少。
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