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1700636432 三、皮肌炎(dermatomyositis, DM)和多发性肌炎(polymyositis, PM)
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1700636434 (一)分类标准
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1700636436 (1)对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。
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1700636438 (2)血清肌酶升高,特别是CK升高。
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1700636440 (3)肌电图异常。
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1700636442 (4)肌活检异常。
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1700636444 (5)特征性的皮肤损害。
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1700636446 具备上述(1)、(2)、(3)、(4)者可确诊PM, 具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM, 只具备两项为疑诊PM。具备第(5)条,再加(3)或(4)可确诊为DM。第(5)条,加上两项可能为DM。第(5)条,加上一项为可疑DM。
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1700636448 (二)病情评估
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1700636450 定期对病情进行全面评估,有助于判定药物疗效、监测副作用及调整治疗方案。病情评估主要包括以下几个方面:
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1700636452 1.监测肌力
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1700636454 肌无力程度的判定:
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1700636456 0级:完全瘫痪
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1700636458 1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作
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1700636460 2级:肌肉能平面移动,但不能抬起
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1700636462 3级:肌肉能抬离床面(抗地心吸引力)
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1700636464 4级:能抗阻力
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1700636466 5级:正常肌力
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1700636468 一般情况下,肌力与病情轻重程度成正比。但是,对于延误治疗或治疗不当的慢性肌炎患者,由于肌萎缩和肌纤维化,肌力与病情不一致。在治疗过程中,疾病好转之后又出现肌力下降,除要考虑疾病复发外,还应排除类固醇肌病可能。DM患者的肌力与皮疹不一定平行。
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1700636470 2.监测肌酶
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1700636472 包括肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)的监测。其中CK水平与疾病严重程度关系最为密切。但是CK水平与肌力可以不平行,肌力的改变往往要滞后一个月左右;在肌病较重的患者由于血清中有CI:抑制物,CK水平反而较低或正常;或患者肌力已恢复正常,但CK水平仍较高,可能与细胞膜“渗漏”有关。
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1700636474 3.了解其他脏器受累情况
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1700636476 必要时做X线胸片、胸部CT、肺功能、钡餐造影、心电图等。
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1700636478 (三)治疗原则
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1700636480 1.一般治疗
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