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患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述（1）和（2）中任1条，同时符合（3）、（4）、（5）中任2条。
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3．诊断原发性干燥综合征及继发性干燥综合征者必须除外颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病（AIDS)、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病（GVHD）及抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）等情况。
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（二）治疗原则
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1．对症治疗
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（1）口干 症状减轻较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免可引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。可服用副交感乙酰胆碱刺激剂，如匹罗卡品片等，以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，改善口干症状，但有出汗、尿频等不良反应。也可咀嚼口香糖或话梅等刺激唾液腺分泌，缓解口干。
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（2）眼干 可予人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。
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2．全身治疗
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有系统损害者可根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对合并有神经系统损害、肾脏损害、间质性肺炎、肝损、血细胞减少尤其是血小板减少以及肌炎等则要给予糖皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
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五、混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease, MCTD)
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混合性结缔组织病（MCTD）是一组具有系统性红斑狼疮（SLE)、系统性硬化（SSC)、皮肌炎（PM)、类风湿关节炎（RA）等疾病的某些症状，血清中有高滴度的抗 U1-RNP抗体的病人的临床特征，预后相对良好。现在认为，MCTD是结缔组织病的中间状态或亚型，重视该病并认真随访将有助于患者的治疗和预后的评价。
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（一）分类标准
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国内外尚无统一的诊断标准，大多采用1986年美国Sharp诊断标准：
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1．主要标准
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（1）严重肌炎。
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（2）肺部受累：CO弥散功能＜正常的70％和（或）肺动脉高压；肺活检示增殖性血管病变。
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（3）雷诺现象或食管蠕动功能降低。
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（4）手指肿胀或手指硬化。
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2．次要标准
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（1）脱发。
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（2）白细胞减少，＜4.0×109/L。
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（3）贫血，血红蛋白女性＜100g/L，男性＜120g/L。
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（4）胸膜炎。
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（5）心包炎。
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（6）关节炎。
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