1700636573
1700636574
（9）血小板减少，＜100×109/L。
1700636575
1700636576
（10）轻度肌炎。
1700636577
1700636578
（11）手肿胀。
1700636579
1700636580
3．判断标准
1700636581
1700636583
1700636584
（2）可能诊断：3个主要标准或1，2，3中任何2条及2条次要标准，伴抗U1-RNP抗体(+)，滴度＞1
:1000（血凝法）。
1700636585
1700636586
（3）可疑诊断：3个主要标准但抗U1-RNP抗体(-)；或2个主要标准；或1个主要标准和3个次要标准，伴抗U1-RNP抗体滴度≥1
:100。
1700636587
1700636588
（二）治疗原则
1700636589
1700636590
以SLE/PM/DM/RA和SSc的治疗原则为基础。
1700636591
1700636592
1．雷诺现象
1700636593
1700636594
注意保暖，避免外伤。应用阿司匹林等抗血小板聚集药物，以及扩血管药物如钙通道拮抗剂如硝苯地平和血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利。局部可试用前列环素软膏外用改善症状。如出现指端溃疡或坏死，可使用静脉扩血管药物（如前列环素）。
1700636595
1700636596
2．关节炎
1700636597
1700636598
轻者可应用NSAIDs, 重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。
1700636599
1700636600
3．肌炎
1700636601
1700636602
以肌炎为主要表现者，可用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。轻症和慢性病程应用（泼尼松0.5mg/d），急性起病和重症患者应用大剂量激素（泼尼松1mg/d），同时加用甲氨蝶呤。
1700636603
1700636604
4．肺动脉高压
1700636605
1700636606
肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因之一，应早期、积极治疗，给予大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂首选环磷酰胺，也可根据病情选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤口服。同时给予阿司匹林、低分子肝素等抗凝治疗，钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂及前列腺素均有一定疗效。
1700636607
1700636608
5．其他
1700636609
1700636610
血浆置换、大剂量丙种球蛋白和干细胞移植及生物制剂等。
1700636611
1700636612
六、系统性硬化（systemic sclerosis, SSc)
1700636613
1700636614
系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而萎缩和硬化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可以影响内脏（心、肺、肾脏和消化道等器官）。
1700636615
1700636616
（一）分类标准
1700636617
1700636618
1．主要诊断条件
1700636619
1700636620
指端到掌指关节或（拇指）关节近端皮肤对称性增厚、绷紧。类似病变也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干。
1700636621
1700636622
2．次要诊断条件
[
上一页 ]
[ :1.700636573e+09 ]
[
下一页 ]