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指端到掌指关节或（拇指）关节近端皮肤对称性增厚、绷紧。类似病变也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干。
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2．次要诊断条件
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（1）指端硬化 以上皮肤改变仅出现在手指。
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（2）指尖凹陷性疤痕，或指垫消失 由于缺血导致指尖凹陷性疤，或指垫消失。
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（3）双肺基底部纤维化 在立位胸片上，可见条状或结节灶致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所致。
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凡具有主要诊断条件或两个以上次要诊断条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食道蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有ANA（阳性）、抗Scl-70抗体（阳性）和抗着丝点抗体（阳性）均有助于诊断。
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（二）治疗原则
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1．一般治疗
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对病人进行健康教育、心理辅导以及物理治疗，注意保暖。
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2．药物治疗
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（1）抑制胶原合成 青霉胺、秋水仙碱等，连续用3个月至数年。
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（2）扩张血管，降低血液黏滞度，改善微循环：钙通道阻滞剂、潘生丁、低分子肝素、阿司匹林、低分子右旋糖酐等。
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（3）糖皮质激素及免疫抑制剂 糖皮质激素对水肿期的皮肤损害有效，患者合并肌炎或间质性肺病的炎症期，可给泼尼松30～40mg/d，连用数周减至10～15mg/d维持。早期（2年内）的弥漫性SSc患者，可使用MTX治疗，剂量7.5～15mg，每周1次，口服或静脉注射，疗程1年。
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七、系统性血管炎（systemic vasculitis)
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系统性血管炎是一大类不明原因的，以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症和坏死的结缔组织病。
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根据1993年Chapel Hill会议，将系统性血管炎分为累及大血管的血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）、累及中等血管的血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）、累及小血管的血管炎（包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎和皮肤白细胞碎裂性血管炎），这是目前国际上最受公认和通用的系统性血管炎的分类方法。其中，韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎均主要累及小血管，有相似的临床特点（具有肺、肾小球损害）和实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，因此又将这三种小血管炎合称为ANCA相关的小血管炎。
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（一）巨细胞动脉炎分类标准
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（1）发病年龄≥50岁 在50岁以后出现症状和体征。
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（2）新发头痛 新近发作的头痛，或新起的，与过去类型不同的局限性头痛。
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（3）颞动脉异常 颞动脉触痛，搏动减弱，并与颈动脉硬化无关。
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（4）血沉增高 血沉≥50mm/h（魏氏法）。
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（5）动脉活检异常 活检病理显示动脉炎症，以单核细胞浸润为主，或肉芽肿性炎症，常含有多核巨细胞。
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以上5项中，符合3项或3项以上者，可诊断为巨细胞动脉炎。
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（二）大动脉炎分类标准
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（1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄在40岁以下。
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