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（2）血嗜酸粒细胞增多 外周血白细胞计数中，嗜酸粒细胞占10％以上。
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（3）单发性或多发性神经炎。
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（4）非固定性肺内浸润 由系统性血管炎所致的X线胸片上迁移性或一过性肺浸润。
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（5）鼻窦炎 急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史，或放射学显示鼻窦炎。
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（6）病理显示血管外有嗜酸粒细胞积聚。
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（六）白塞病分类标准
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（1）反复口腔溃疡 1年内反复发作3次以上，由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
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（2）反复外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说有外阴部阿弗他溃疡或疤痕。
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（3）眼病变 前或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
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（4）皮肤病变 医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服糖皮质激素的非青春期患者患者出现痤疮样结节。
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（5）皮肤针刺试验阳性 试验后48～72h由医生判断。
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第1项+其他4项中两项以上者，可诊断白塞病。
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（七）系统性血管炎的治疗原则
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系统性血管炎的治疗原则是早期诊断，早期治疗，防止不可逆的器官损害。即使分型困难的患者，只要确诊为系统性血管炎就应及早治疗，以免延误病情。特别是ANCA相关小血管炎多累及肺、肾，且病情进展迅速，甚至危及生命。
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目前对ANCA相关小血管炎的治疗尚无十分严格的标准化治疗方案，药物治疗主要分为诱导缓解，维持缓解以及复发的治疗。
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1．诱导缓解
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足量糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关小血管炎，特别是伴有肾脏损害的首选方法。足量激素+环磷酰胺冲击治疗ANCA相关小血管炎，显著地改善了其自然病程，大大提高了患者的生存率。甲氨蝶呤则主要是用于轻型病人和环磷酰胺治疗到病情减轻或缓解阶段的维持药物。霉酚酸酯、来氟米特等有待于临床证实。
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2．维持治疗
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采用小剂量激素联合静脉环磷酰胺（每2～3个月1次）疗法，维持1.5～2年。同时注意激素和环磷酰胺长期使用所带来的不良反应。
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八、成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease, AOSD)
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（一）分类标准：推荐应用较多的为美国的Cush标准和日本标准
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1．美国Cush标准
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（2）另具备下列任何两项 血白细胞≥15×109/L; 皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。
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2．日本标准
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