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1700637146 （吴华香）
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1700637152 内科学新进展 第三节　免疫紊乱性疾病概论
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1700637154 一、免疫紊乱性疾病的定义和历史
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1700637156 （一）定义
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1700637158 免疫紊乱性疾病包括一大类临床特点各异，但具有共同病因和发病机制——针对自身抗原发动过度的免疫反应引起的疾病。据估计，至少约有80多种人类疾病中，自身免疫反应是明显的起始原因或主要原因。
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1700637160 （二）历史
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1700637162 免疫紊乱性疾病主要是指自身免疫性疾病，或也有人称之为胶原病、风湿病或结缔组织病中的发病机制涉及机体免疫功能紊乱的一类疾病。称谓的不同反映了不同时代人们看问题的角度不同和对问题认识的层次不同，也反映了人们对免疫学和免疫紊乱性疾病认识的不断深入。
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1700637164 虽然免疫紊乱性疾病的发生已有几千年的历史，但作为一个独立的免疫性疾病来认识，它仅有近几十年的历史。“风湿病学家”(Rheumatologist）一词由Bernard Comroe于1940年提出，而“风湿病学”(Rheumatology）一词最早见于1949年Joseph L. Hollandar所编写的一本书中。古代对风湿病的描述实际上是描述一组临床症状，正如我们现在所说的关节炎和荨麻疹一样，不是一个特定疾病的诊断。Sydenham首先将痛风与一种“主要侵犯青壮年”的急性热性多关节炎区别开来，根据他的描述，后者大部分符合急性风湿热，也可能夹杂一部分类风湿关节炎。Antonj van Leeuwenhoe于1684年描述了痛风石中尿酸盐结晶的显微镜下外观。1776年Carl W. Scheele证明尿结石含有一种前所未知的有机酸，即现在所称的尿酸。Alfred B. Carrod在痛风患者的皮下组织和关节软骨中查出尿酸，他推测痛风可能是肾脏排泄障碍或尿酸生成增加所致。1899年Max Fretidweiler用尿酸钠微结晶皮下注射诱发实验性急性炎症。其他风湿性疾病如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎都经历了一个类似的认识过程。这种对疾病认识的累积过程，就是风湿病学的发展史。
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1700637166 祖国医学对风湿病的认识，更是源远流长。远在马王堆汉墓出土的竹简中即有“疾畀”等记载。《黄帝内经》中更有“风寒湿三气杂至，合而为痹也”的论述。嗣后汉、三国、隋、唐、宋、元、明、清历代医圣对风湿病均有著述。中医和西医在对风湿病的诊断治疗方面有很大的不同，但现在看来两者是殊途同归，都对风湿病的防治作出了巨大贡献，应取长补短共同提高。
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1700637168 1942年美国病理学家克莱姆普尔（Klemperer）根据结缔组织中有类纤维化这一共同点将风湿热、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎统称为胶原病（collagen disease)。1952年Willim E. Ehrich建议用结缔组织病（connective disease）这一概念取代胶原病。1969年大高裕一将骨和软骨疾病也包括进来，提出了广义的结缔组织病概念。因此广义的结缔组织病包含了胶原病，但比胶原病范围更广。引起自身免疫病的免疫损伤可以局限于一个器官或多个器官。如桥本甲状腺炎甲状腺自身免疫病是器官特异性自身免疫病的典型代表；而系统性红斑狼疮则是非器官特异性自身免疫病的典型代表。以这两个病为自身免疫病病谱的两端，许多自身免疫病依次分布其间。在自身免疫病病谱中靠近系统性红斑狼疮这一端的疾病大都属于结缔组织病，显然并非所有自身免疫病都是结缔组织病，前者的范围更广，只有部分和后者交叉重叠。
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