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4.肾移植后再发局灶节段性肾小球硬化
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FSGS预后不良,移植后复发率为20%~40%,复发病例中约一半发展为慢性移植肾功能丧失。FSFS的病因不明,可能是由于肾小球基底膜电荷屏障障碍造成基底膜通透性增加而出现大量蛋白尿所致,也可能是由于血管通透性因子(VPF)参与了使肾小球基底膜通透性发生变化这一过程,此外,淋巴细胞功能异常与FSGS初期病变时VPF的产生有关,清除VPF可能对阻止FSGS的进展有利。临床报道血浆净化大多数对FSGS有效,也有结果为不利的报道。
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5.异种移植
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由于供体器官严重不足,近年异种移植再次受到注目。人类存在的自然抗体、补体等对异种器官会发生超急性排斥,若不进行处理术后数小时内即出现移植器官失功。要将异种移植应用于临床,如何抑制这一超急性排斥反应是一个焦点,尤其是如何抑制自然抗体是一个重要课题。为了达到这一目的,移植前可采用血浆净化方法清除自然抗体。具体方法与同种移植一样可选用血浆置换和免疫吸附。
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三、系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病,其发病可能与抗 ds-DNA等自身抗体有关,以清除这些物质为目的血浆净化疗法是SLE治疗的方法之一。
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1.主要病因
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(1)SLE累及皮肤、关节、浆膜、心、肺、肾、神经等多脏器;临床可表现多系统损害。
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(2)目前认为SLE与免疫功能紊乱相关,是典型的免疫复合体病,组织内免疫复合物沉积,补体激活造成多脏器官的损害,此外SLE与遗传、免疫异常、内分泌异常、环境因素等复杂因素相关。
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2.血浆净化治疗机制
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(1)清除造成脏器损害的免疫复合物,包括ds-DNA等自身抗体。
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(2)使网状内皮系统功能正常化。
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(3)通过免疫调理作用使淋巴细胞功能正常化。
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3.血浆净化指征
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关于何时开始进行血浆净化治疗的意见尚不统一。一般适用于急速进行性狼疮性肾炎和中枢神经系统累及的重症狼疮。此外,对下列病例有一定疗效:
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(1)对药物治疗反应差,难治性SLE, 疾病活动性高。
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(2)血液免疫复合物、自身抗体效价极高。
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(3)冷球蛋白血症。
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(4)高球蛋白血症性紫癜。
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(5)过黏稠综合征。
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(6)由于副作用无法使用主要治疗药物,或有必要进行减量的病例。
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一般认为血浆净化治疗对以下这些临床病症也有一定效果。
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(1)活动性狼疮性肾炎。
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(2)弥漫增生性肾小球肾炎(DPGN)。
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(3)急进性肾小球肾炎(RPGN)。
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