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表12-5 合并APS的疾病
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血浆净化指征：
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（1）疾病活动性高、抗体效价异常增高，仅药物治疗难以迅速控制病情发展的病例；
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（2）对一般药物疗法抵抗；
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（3）由于副作用、合并症等必须进行药物减量或终止治疗的病例。
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日本顺天堂大学报道一组14例狼疮凝固因子阳性的SLE患者经血浆净化后好转率达到85.7％（12/14）。
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3．血浆净化方法
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DFPP对清除抗磷脂抗体有效，近年又开发出选择吸抗CL抗体的免疫吸附法应用于临床并取得一定疗效。
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一次性血浆处理一般为2～3L。抗凝剂可使用肝素。但是血小板减少或有出血倾向的病例建议使用甲磷酸萘莫司他（futhan)。
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4．结语
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在APS中脏器栓塞、血小板明显减少造成出血倾向的病例并不少见，也有一些由于全身多脏器栓塞造成死亡（暴发型）的病例，另外，尚有部分病例对药物治疗抵抗。
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所以，以血清梅毒反应生物学假阳性、APTT延长等作为筛选检查，进一步确立诊断后，进而与抗血栓疗法、肾上腺皮质激素合用的血浆净化治疗非常重要。
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六、血液疾病
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（一）过黏稠综合征（hyperviscosity syndrome)
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多发性骨髓瘤等免疫球蛋白异常增多的疾病，多由于过黏稠综合征导致各种临床症状的出现，这时应早期实施血浆净化治疗以改善症状。
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1．疾病概念和病因
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过黏稠综合征是由于血液黏稠度增高、微循环血流停滞、血管通透性增加而引起的闭塞性微小血管病变。临床表现多样。主要的症状有眼症状、神经症状、循环系统症状等（见表12-6）。降低血液黏度可改善这些症状。
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表12-6 过黏稠综合征的临床表现
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引起血浆黏度上升的原因可以是以下免疫球蛋白异常增加的疾病（见表12-7）。并且，增多的免疫球蛋白的分子量越大，血浆黏度上升越明显，以IgM＞IgA＞IgE＞IgG为顺序。此外，还与跟其他蛋白形成重合体（1gG3、IgM）、多聚体（1gA）分子的形状及寒冷沉降性（冷球蛋白）等因素有关，也就是说，应在把握免疫球蛋白的量、种类的基础上选择血浆置换的方法。另一方面，必须鉴别某些与过黏稠综合征表现相似的疾病，主要有红细胞增多症（Hct上升）、镰状红细胞病（红细胞形态异常）、白血病（高度白细胞增多）、血小板增多症（原发性血小板血症）等。
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表12-7 过黏稠综合征的原发病
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