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1700651167 慢性健康问题—包括高血压、肥胖、吸烟和缺血性心脏病—是90%心脏衰竭病人的主要病因。[93]治疗心脏衰竭是困难的,而且医学所有领域中的金科玉律告诉我们,预防胜于治疗。不过,目前已有一些药物和设备被研发出来,用以改善心脏衰竭病人的症状和治疗效果。
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1700651169 那些原本年轻、健康、没有其他身体问题的危重病人,通常不会死于心脏衰竭。然而,在重症监护室,我们接收的是病情最重的病人,于是导致疾病出现偏态分布。你要是今天来我的病房里走一遭,就会觉得到处都是脑出血、严重肺结核、白血病、肾移植病人,你会这样想并不奇怪。这些疾病自然不是普遍存在的,但一旦有人不幸发病,通常都会来找我们。那些通过家庭医生看诊病情就会好转的病人是不会到我们这儿来的,来我们这儿的都是千中无一的患有严重且罕见疾病的人,非治疗不足以痊愈。好比我们听到远处有马嘶鸣,就知来者是斑马,而非普通之马。
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1700651171 我见到露西时,她浑身是汗,冰冷的双手呈淤青一般的蓝色,血压非常低。她的肺部积满了液体,体内的婴儿正挣扎求生。露西的所有症状都会让你推测她正在经历严重的心脏衰竭,但她还这么年轻,以前没有出现过健康问题。她的整个心脏都是异常的,不单单是心肌梗死预期发生的某些血管的供血区域。仅仅在一周之前,露西还通过超声波技术看到了自己体内的孩子,如今我们却利用同样的技术检查她正勉强泵血的心脏。心脏的右半侧很虚弱,左半侧更甚。针对她所经历的严重心脏衰竭,我们找不出明显病因。我们开始系统性地考虑那些不寻常的原因:她服用过的药物和营养补充品,激素异常,维生素缺乏,甚或天生的冠状动脉问题。以上原因都被排除了。唯一未检测的原因,只有目前对她来说最珍贵的那部分了。
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1700651173 我们的确见过妊娠给健康心脏带来的极端挑战,因为身体要适应婴儿的需求。但我们极少见到妊娠本身直接影响心脏并导致其衰竭的。医学钟爱复杂的术语,露西的情况也是如此。她患的是围生期心肌病,简单来说就是在分娩前后心肌出现了问题。我们目前尚未充分了解致病原因,但病毒感染和免疫反应异常很可能是罪魁祸首。
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1700651175 在体内负载一个宝宝(重达三公斤的外来物质)长达九个月时间,且通常不会引起什么问题,光是想想这项免疫成就,就会觉得不可思议。在身体里容纳一个成形人类并将自己的血液补给他的能力,可谓进化最杰出的成就。在哺乳动物的进化过程中,普通病毒感染的一个副作用便是,被感染者的遗传密码将与外来病毒基因密码逐步整合,负载婴儿的能力便植根于此。[94]一次有效的病毒感染会“黑进”我们的遗传密码,利用我们的细胞DNA机制来生产数百万个副本。即便普通病毒感染被清除,这些病毒的遗传密码碎片却留存了下来,被天衣无缝地编织进我们自身的基因之中,如同窖藏红酒的空盒子一般。大多数时候,这些盒子徒占空间,但偶尔也会大有用处。其中一个盒子里面装了病毒在复制阶段躲避我们免疫系统的能力。病毒(包括普通感冒)能像卧底一样骗过我们的身体,让我们把它们当作身体的一部分,并允许它们出于自身目的来利用我们的身体。这种遗传能力保留在我们古老的动物进化祖先的DNA中,个中缘由我们仍不清楚,数百万年间该能力一直未得到利用,直至它找到新的使命:如今它能让一个人类婴儿躲避母体的免疫系统。人类利用这一古老的病毒策略存续新的生命。说起来真是讽刺,病毒感染既促进了这一能力的培育,又通过导致具有破坏性的先天性感染而在千百年间带来了如此多的悲痛,比如在露西这个病例中,就表现为围生期心肌病。
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1700651177 露西躺在病床上,从自动门被推入重症监护室,看着她,我们深感担忧。压力重重时,回归最基础的治疗是很有助益的。我们试着把注意力集中到三件最重要的事情上:诊断、器官支持,以及确认并治疗病因。不幸的是,关于围生期心肌病诊断,除了时间和一颗新的心脏,根本没有别的已知治疗方式。于是我们没别的办法,只能先给她的器官提供支持。
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1700651179 遇到心脏无法正常挤压的病情,一般的治疗方法是在心肌和血管上使用强劲的药物,比如正性肌力药和血管升压药。正性肌力药会通过增加心肌细胞内的钙含量或促进心脏对钙的敏感度来提升心脏收缩的强度。肾上腺素是终极正性肌力药,它由身体自发产生,但也可以利用药泵以不同速度从体外注入。血管升压药从字面来看就是给血管系统施压,挤压动静脉。它不仅能提升血压,而且能帮助被心脏泵出的血液再次进入心脏。最常见的血管升压药是去甲肾上腺素,这是一种自然化合物,如今已能人工合成。
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1700651181 大多数危重患者会接受注射这些药物中的一种乃至多种。一排排高大闪光的药泵,通过细小的塑料管将药物推入病人体内。药物会通过颈内静脉或股静脉这些大血管在人体中穿梭。我们将一个电换能器植入患者大腿或手臂的动脉内,并用管子将之连接到显示屏,便可看到血压数值的波动,从而每分每秒监测药物产生的效果。
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1700651183 很明显,对露西而言,光用药是不够的。她的手脚冰凉,肾脏不再泌尿,肠道也不再工作。心脏衰竭导致她多个器官衰竭。尽管药物可以刺激她的心脏跳动,但她身体的各项需求仍得不到满足,别忘了她还怀有胎儿。随着露西的各个器官开始衰竭,她体内胎儿的心电轨迹也显出危险迹象。胎儿的心率很慢,随后又以每分钟超过300次的速度快速跳动。要救露西的命,就得先救她的孩子。我们把这位准妈妈和孩子一起送进了手术室,准备进行一次紧急剖腹产手术。她们是分别被送出手术室的。家人给这个新出生的小女孩取名叫小希(Hope),小希出生时极为虚弱,毫无气力,马上被送到新生儿团队接受照料。她和妈妈一样,都安上了生命维持器。
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1700651185 产下女儿后,露西的心脏要应对的需求减轻了,但这还不够。有迹象表明,她的心脏衰竭仍在恶化,而连接她的肝和正在衰竭的心脏之间的血管血压越来越高,导致肝脏变大。起初,我们希望植入她体内的气囊泵—这个装置曾帮助法官的心脏恢复跳动—能起作用,但该装置仅令她左半侧的心脏开始挤压,右半侧并无变化,肺部积液也未能缓解。治疗的下一步只能是给露西移植一个新心脏,但这个心脏是金属制成的。
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1700651187 自1628年威廉·哈维首次将心脏描述为“血液回路”以来,医学就一直被它的魅力所吸引。[95]心脏是天下最美妙的泵,它柔软,对不断变化的需求做出反应,而且拥有完美的律动。尽管如今我们已能在皮下植入体积足够小的机械支持设备,但替换心脏功能的目标仍未达成。这些设备能让生命维持数年,甚至是在病人几乎失去心脏功能的情况下。新技术的发展让人能在完全没有心脏的情况下存活。捷克的一位前消防员雅各布·哈利克是世界上第二个“无心病人”,他的心脏功能被植入体内的两个机械泵所取代。[96]雅各布依靠塑料制成的心脏生活了六个月,尽管没有脉搏,但他甚至能去健身房。
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1700651189 在露西的病例中,给她做心脏移植手术是个显而易见的选择,但这个选择存在问题。想在露西逝去之前找到合适的组织配型十分困难。医院接收的捐献心脏少之又少,病人等待完全匹配的捐献心脏的平均时间长达三年。[97]对露西来说,哪怕多等几个小时也太长了。
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1700651191 1964年,人类实施了首例从猴到人的心脏移植手术,病人在移植两小时后死亡。(事实上,这是第一次在人类身上实施心脏移植。[98])自此以后,人类在基因工程方面取得了长足的进步。在不远的将来,其他动物的器官很有可能被成功移植到人类身上,这一过程即是异种移植。然而,大多数专家认为,要做到这一点还需要2~5年,而且有可能是从转基因猪和人类之间的肾脏移植开始。[99]
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1700651193 即便露西获得了一颗匹配的可移植心脏,在这样的情形下实施手术也依旧困难重重。人们对移植手术多有误解,认为器官移植可以解决病人的一切问题。其实移植并非单一的干预手段。完成任何移植后,病人需要终生服用强效的免疫系统破坏药物,这种用药程度可能导致严重感染,甚至引发罕见癌症。但是露西在产下宝宝后,其心脏功能有逐渐恢复的可能性,我们便给予她一些时间,看看在不做移植手术的情况下她能否康复。
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1700651195 人类第一例使用心脏搭桥机的手术出现在1951年,但病人在手术后不久便被宣告死亡。两年后,也就是1953年,在费城的托马斯·杰斐逊大学医院,医生们使用一个叫作“铁心”的机器封闭了一名18岁女孩心脏上的创口,女孩幸存了下来。[100]这些心脏搭桥机尽管在理论上很简单,但在工程条件和操作上极其复杂。它们从静脉系统里吸取血液,在血液里注入氧气,再借用压力将之送回血管。这一激烈过程中的挑战是,在防止大型血液凝块出现的同时不损害脆弱的血红细胞。医生须使用药物稀释病人血液,以降低大型管子插入血管时可能会造成出血的风险。
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1700651197 时移世易,这些机器的尺寸、复杂程度和制作成本都降低了。我们现在有了可便携设备,仅通过两根大插管插入皮下血管便可替代心脏功能。这种被称作体外膜肺氧合(ECMO)的技术,采用较温和的离心泵,利用表面积大的超薄膜来为血液添加氧气,同时保护血红细胞。将药物置于机器管道的内壁上,可以减少血液稀释药物的需求量,从而减少出血风险。
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1700651199 我们第一次给露西使用体外膜肺氧合器,是在一个炎热的周二。我们利用超声波机器将插管导入她的动静脉中。暗红色的血液很快就从机器干净而透明的管子中流过,再从另一侧排出,排出的血液已呈鲜红色,充满生命力。
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1700651201 你可以试着用食指和中指摁住脖子的一侧,感受心脏扑通扑通的震颤,这是心跳通过主动脉传递到了颈动脉。在体外膜肺氧合器完全替代了露西衰竭心脏的功能后,我们试着在她的颈部寻找这种震颤,但一无所获。人为制造的连续血流稳定地滑入了她的体内。她还活着,但没有脉搏。
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1700651203 体外膜肺氧合器往露西血液里注入了足量的氧气,她在产下宝宝两天后,终于醒了。我们关了呼吸机,拔掉插入她气管内的管子,很快她就能和我们说话了。她吃力地说出第一句话,我们则吃力地分辨她说了什么。她用手拍打覆在肚上的平坦床单,同时低头朝脚的方向看去,然后缓缓问:“我的孩子呢?”
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1700651205 露西问了她一生中最重要的问题,一小时后,她第一次见到了自己的孩子。小希宝宝的求生过程要比露西的短,在新生儿重症监护室,她仅用了一晚上生命维持器。当小希的头紧贴着露西的胸口时,她听不到过去九个月中如此熟悉的妈妈的心跳声。她妈妈的心脏五天后才恢复正常,再次自主挤压,这样露西就能逐渐摆脱体外膜肺氧合器。五周后,露西出院了,她在家里照顾女儿,憧憬着她们往后共度的岁月。
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1700651207 我所在医院的大门入口处有一片满是商店、咖啡馆、病人、亲眷、医院护工有时甚至还有鸽子的穹顶空间。在这儿,好消息和坏消息会在家属之间流传,外科医生们坐下来讨论一天中遇到的疑难杂症,疲乏的夜班护工们在回家之前先喝点价格过高的咖啡。许多事都发生在这里。
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1700651209 在某次非常繁忙的夜班结束后,我正往医院出口的自动门走去,这时一张熟悉的脸突然出现在我面前。法官的妻子脚步轻快,面带微笑。距我初次见到法官差不多已经过去四个月了,当时我担心他的妻子可能还需要来医院照顾他。我清楚法官的身体已经好了许多,可以转出重症监护室,但他的脑部情况并不乐观。他能否认得自己的亲人?能否自己进食、回家,甚至返回工作岗位?
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1700651211 “他非常感激你们团队付出的艰苦努力,”法官的妻子对我说,“手术过后,我就准备接他回家了,很快他就能上班了!”
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1700651213 不知道是刚上完夜班的缘故,还是为了熬到回家而摄入大量咖啡因,抑或二者都有,我一时哽咽。眼前这位女士,听到过我太多次的警告,每次我都告诉她,她的丈夫也许熬不过来。如今,他们一家人可以期盼未来了。法官做了一个安装特殊起搏器的小手术,一旦他再次出现异常心律,起搏器就会自动发起电击。这样一来,没有必要从外部进行心肺复苏,也能阻止心脏病复发的恶性循环。
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1700651215 数周后,我与法官夫妇畅聊了几个小时,谈了谈他发病前后的惊心动魄。当时我们正用救护车将他转移到附近的一间康复医院,法官看着车窗外枝叶葱郁的春树,陷入回忆之中。他上次看到的树还是光秃秃的,冬天的树枝在凛冽寒风下嘎吱作响。而现在,树木繁盛又多彩。法官的生命和记忆都丢失了好几周,这对他的世界观和未来观都产生了很大的影响。他在生命里原先看似理所当然的简单事物中重新发现了美好。光是活着,就足够幸福了。他与一位老朋友重新取得联系,再次去听歌剧,而且决定不让工作占满生命的每一条细缝。在康复医院里,他找回了儿时在寄宿学校才会感受到的事物:想家。法官已经准备好出院了,他也需要出院。一天早晨,在快速做完物理治疗后,他将拐杖靠墙放着,发病以来第一次在无人搀扶的情况下行走。然后,他爬上了楼梯的台阶,这些台阶在过去几天里一直是他的劲敌。几个小时后,他已经到家了,祝福卡片环绕在他身边,其中一张是那次庭审中的被告人寄来的。
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