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1700679158 二、有人居然天生没有小脑!
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1700679160 不过,在继续讨论小脑的功能之前,先从国内发现的一例刷新“小脑的底线”的病例说起。2014年,国内发现世界上第9例天生没有小脑的病例(原发性小脑发育不全,primary cerebellar agenesis)6。小脑损伤导致脑功能缺失并不少见,但天生缺失整个小脑是极为罕见的。
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1700679162 这位中国女性在出现呕吐和眩晕的症状后,前去医院就医,CT和核磁共振扫描发现,本该是小脑的位置上却是空洞洞的——这位患者没有小脑!这立马解释了之前的症状。同时也解释了,为什么患者到6岁才开始说话,7岁才会走路,而且年幼时她也从来不能像其他小孩一样玩耍和跳跃。即使会走路,她也需要外界辅助。
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1700679164 语言测试发现她可以完全正常地理解词语,但缺失的小脑使得她在词语发音上有一些问题。医生说患者声音颤抖,说话含糊,声调刺耳。但科学家和医生都非常惊讶小脑缺失并没有让她完全丧失行动和语言能力,也没有什么非常严重或极端的症状。
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1700679166 脑脊髓液(cerebrospinal fluid)充满了原本应该是小脑的区域。经过测试,脑脊髓液正常,但颅内压力略高。通过脱水治疗和其他伤害较小的配合治疗,压力有所降低,立即并长期地改善了一些症状。
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1700679168 而且在她的家族中并没有发现其他神经缺损的病例,据国内网上报道,这例病例是在济南军区总医院发现的,患者已结婚,并育有一名健康的女儿。
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1700679170 虽然理论上来讲,小脑并非生存的“必需品”,如维持呼吸、体温等等。“生存必备功能”是由脑干控制的,所以大脑或小脑损伤后也还是有很多能生存下来的病例。但这个在国内发现的病例,不是小脑发育不全,而是完全没有小脑啊!而且更让人称奇的是,这姑娘不仅活着,人家还活得好好的,孩子都可以打酱油了。
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1700679172 虽然目前已知已有30种基因异常会导致小脑畸形,但导致完全缺失小脑的原因,现在还完全让我们摸不清头脑。我们也不晓得这名患者随着年龄增长,会不会有症状恶化或新的症状出现。不过,既然她没有小脑也能较为正常地生活,小脑,是不是并没有那么重要呢?
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1700679174 三、既然没有小脑也能存活,它是不是并不重要呢?
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1700679176 当然重要。后天如果某一侧的小脑受到损伤,就会导致不能精准地控制同一侧的身体,譬如不能保持平衡、协调性降低,即使简单地临摹一条曲线也十分困难;同时,说话能力也会受到影响,轻则发音困难,重则丧失语言能力。
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1700679178 而目前所发现的9例天生没有小脑的病例中,也或多或少有语言和运动方面的问题。
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1700679183 那究竟是什么让先天就没有小脑的人和后天小脑受到损伤的人所受困扰的区别如此之大呢?这是因为,在早期发育时期,大脑的神经可塑性强,当神经系统某一部分出现发育迟缓或是其他不致命的缺失,其他发育的神经细胞可能会自发性地像是“替补队员”一样来适应这种空缺的情况,弥补不足,尽量帮助神经系统正常运行。
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1700679185 在先天性小脑缺失的这种情况中,很有可能大脑的某些神经细胞当了小脑的“替补队员”,行使了小脑本该负责的功能,如行走、说话等等,使得病人保有部分能力但并不能完美无缺(如这第9位最新发现的情况是,发育比较缓慢、说话不清楚、走路不稳)。
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1700679187 这么说来可能还是无法让人觉得小脑有多么重要,那是因为我们人类现在变懒了,一天到晚都是坐着,即使坐着也能生存下去,所以让人觉得好像运动和语言的精准度并没有那样重要。实际上,如果没有让我们精准地控制四肢和身体的小脑,我们连钻木取火这一最古老的技能都做不到,哪里还谈得上逃离危险甚至狩猎,直至进化到今天呢?
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1700679192 大脑使用指南:其实你活在大脑创造的虚拟世界里 [:1700678595]
1700679193 大脑使用指南:其实你活在大脑创造的虚拟世界里 最短和最长的神经细胞
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1700679195 难易程度
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1700679197 对人类来说,神经细胞因其功能种类在人体位置的不同,长度从2纳米到1米多不等。
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1700679199 一般大家认为最长的人类神经细胞是坐骨神经(sciatic nerve),其轴突(axon)始于骨盆中间的位置,经大腿,到膝盖,在膝盖上方分叉。它的最长的分支叫胫神经(tibial nerve),从膝盖到大脚指头。人们常常说坐骨神经是最长的,其实是坐骨神经加这个,加起来可达1米多。
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1700679201 但严格地讲,最长的应该是正中神经(median nerve)和尺神经(ulnar nerve),这两个都是一口气从肩膀到手腕,然后再到手指尖。这个长度比大腿或小腿的都长。
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1700679203 冷知识:严格说来,人最长的神经细胞是肩膀到手指尖的正中神经和尺神经。当然啦,这和长颈鹿先生的比不得的。人家从脖子到脚指头,传入神经足足有5米!
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1700679205 在动物里,我查到最长的神经细胞是长颈鹿的传入神经(primary afferent neuron),从脖子到脚指头,可达5米长。
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