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当狼成为病名
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红斑狼疮的英文病名为Lupus Erythematosus。其中,Lupus系属拉丁词,意思是狼。狼为何会出现在疾病名称中?事实上,早在罗马时代,狼便已经闯入了医学界。医学史专家还没有弄清确切原因,但可以肯定的是,很多皮肤疾病的罹患症状像极了被狼啃噬过后的情形,因此得名为「狼咬样皮疹」。具体点说,红斑狼疮患者的皮肤上可能呈现不规则的水肿性红斑,中间凹陷,边缘突起,表面光滑有鳞屑,常横跨鼻梁。因为看似蝴蝶,所以人们常将其比做「蝶形红斑」。
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1833年,法国医生卡泽纳夫(Pierre Cazenave)首次使用Lupus Erythematosus来定义这种疾病。近40年后,匈牙利裔医生卡波西(Moritz Kaposi)注意到,不仅患者脸上会出现红斑,其内脏器官也会受累。这一描述无疑是对红斑狼疮认识的极大更新。
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说起红斑狼疮的医学史,就不得不提加拿大医生奥斯勒(William Osler)。他是现代医学教育的始祖和临床医学界泰斗。1895年,他在《美国医学科学杂志》(The Journal of the American Medical)发表论文,提及红斑狼疮病人也可能不出现皮肤红斑,而只存在内脏器官受累。他随即使用了一个更准确的词汇,即系统性(或全身性)红斑狼疮,来对这些病人进行分类。如今,红斑狼疮大致分为系统性红斑狼疮和圆盘状红斑狼疮,前者表现为全身多器官系统受累,后者主要以皮肤受累为主。
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慢性终身病
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对于红斑狼疮,医学界的普遍认识是,年轻女性多发,发病原因不明的一种自身免疫系统性疾病。简单地说,自身免疫系统性疾病的特点是「自身相残」,即机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
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作为人体中一道敏感而神奇的防线,免疫系统的作用是「对内维稳,对外排斥」。遗憾的是,免疫系统有时会将本属机体的正常部分也列为进攻对象。以红斑狼疮为例,产生的自身抗体主要以抗细胞核抗体为主。从微观上看,这种抗体的毒辣之处在于,它能够攻击人体正常的细胞,直接瘫痪其功能;宏观上则表现为炎症,全身多器官系统均可受累,最终出现肾脏功能衰竭、狼疮性脑病和严重感染,导致病人死亡。
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目前,尚无彻底治愈红斑狼疮的特效疗法或药物。网络上打着「彻底攻克狼疮」的各种民间疗法均无需理会。好在如今系统性红斑狼疮患者的10年生存率已超过90%。这一结果的获得与红斑狼疮患者的早期诊断密不可分。在某种程度上,我们可以认为红斑狼疮像Ⅱ型糖尿病一样,是一种慢性终身性疾病。
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不是遗传病
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Lady Gaga曾说:「我家里有人得过红斑狼疮,它是遗传的。」但红斑狼疮真的会遗传吗?关于这个问题,医学教科书上的标准答案是:红斑狼疮具有一定的遗传倾向,却不能称之为遗传病。也就是说,即便家族中有人罹患红斑狼疮,并不意味着有血缘关系的亲属一定会得红斑狼疮。
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为什么这么说呢?现有医学的解释是,红斑狼疮发病因素复杂,致病机理尚不完全清楚。它可能与遗传、激素、环境等多种因素相互作用而导致机体免疫功能紊乱有关。科学家们曾尝试寻找这一疾病的易感基因,并已获得可喜结果。2010年10月,安徽医科大学的研究者在《自然遗传学》杂志发表论文,研究者称发现了汉族人红斑狼疮的5个易感基因,一时业内轰动。
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不过,易感基因并不等同于致病基因,也不能被视为遗传病的证据。从某种角度看,红斑狼疮存在易感基因只表明部分人群对这种疾病易感。与其他人相比,他们更有可能罹患该病。换句话说,即便自己存在此类易感基因,也并不意味着必然发病。易感基因只是在提醒你应注意预防保健和生活方式,因为你比其他人更可能患有红斑狼疮。
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红斑狼疮之所以被误认为遗传病,或许还与此前大部分育龄女患者被禁止生育有关。禁育的实际原因是,红斑狼疮的发病机理与雌激素有关联怀孕既可能加重病情,也可能造成死胎或流产。如今,这一难题已被攻克。在病情得到有效控制并稳定一段时间后,育龄妇女依然有顺利生产下一代的机会。
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至于红斑狼疮的预防,学者们给出了几条生活化的建议: 平时少受日晒或紫外线,注意防寒保暖,减少感冒等病毒感染性疾病等。对年轻女孩而言,影响身体雌激素表达的药物要慎服。
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此病入戏深
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红极一时的医疗美剧《豪斯医生》也爱拿红斑狼疮说事。在该剧前的两季中,肿瘤、红斑狼疮和多发性硬化症最常被豪斯手下的小鸭子当做鉴别诊断。原因很简单,这些疾病的症状常常不具备特异性,没有什么典型。难以套用常规疾病来诊断时,医生怀疑到红斑狼疮头上也是非常自然的。更何况,红斑狼疮是一种全身性疾病,它可以攻击全身任何器官,病人出现的症状也是五花八门,怀疑狼疮也属合理。不过,在该剧第三季中,豪斯医生把自己偷偷服用的止痛药藏在一本被挖空的狼疮教材里,当这个小阴谋被拆穿时,他诡辩道:「反正从来都不是狼疮!」
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更有趣的是,红斑狼疮终于成为第四季《你不想知道》一集中的正主儿。剧中,豪斯看到抗体检测结果后,终于将那位舞台魔术师诊断为红斑狼疮。为此他自嘲地说:「我终于有了一例红斑狼疮病人。」
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另一为人熟知的形象是《第一次的亲密接触》中的「轻舞飞扬」。她也患有红斑狼疮,总是不愿出现在暖热的阳光里。对红斑狼疮病人而言,这无疑是正确的选择。阳光照射能加重红斑狼疮患者的皮肤红疹(斑),这一现象被称为「光过敏」。作者还提到了红色的蝴蝶形斑。没错,红斑狼疮的一个经典症状正是脸上趴伏着一只永远不会飞的红色蝴蝶。这被称为颧部红斑或面颊疹(Malar Rash)。大约有五成红斑狼疮患者的脸上会有蝴蝶形红斑。
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健康流言终结者 乔布斯的八年疾病抗争史
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有一个病人,他的病情牵动无数人的心。媒体和公众总是试图从他的脸上找到哪怕一丝一毫的变化,一旦发现些许改变,都会引发全球性的关注。
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他就是史蒂夫·乔布斯(Steve Jobs),美国苹果公司创始人、现任CEO。作为IT界王者,乔布斯总有办法让世界各地的「果迷」为之疯狂。但作为一个不幸患上「罕见的胰腺癌」的病人,他经历了胰腺切除、肝脏移植等一系列痛苦的治疗。
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2011年2月24日,乔布斯度过了人生中的第56个生日,他与疾病的抗争也进入了第九个年头。在此,我们回顾乔布斯的八年疾病抗争史,不仅是为了表达一份「同甘共苦」的情感,同时也祈望他能幸福安康地迎接下一个,乃至未来数十个生日。
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有一个笑话是这样说的:在世界范围内,有两项活动会促使极客们(Geek的音译,形容「IT控」)装病请假:一是最新一集《星球大战》的上映;二是苹果公司掌门人史蒂夫·乔布斯发表主题演讲。最近,乔布斯也请假了。他不用装病,他一直在病着。
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