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儿科住院医师手册（第二版） 第八节 新生儿出血症
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新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn）是由于新生儿缺乏维生素K引起Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子活性降低而导致的一种自限性出血性疾病。发病原因为肝脏储存维生素K少、维生素K的合成、摄入、吸收少。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无出血表现，如头颅血肿、脐残端出血、皮肤出血、呕血、黑便、血尿、阴道出血。询问有无抽搐、呕吐、尖叫、凝视、昏迷。
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2．过去史 询问有无腹泻、肝炎综合征、先天性胆道闭锁、长期接受全胃肠外营养或广谱抗生素治疗等。
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3．个人史 询问有无早产及窒息史，生后是否纯母乳喂养。
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4．家族史 母孕前、孕期有无出血性疾患，有无遗传性疾病史。询问母亲产前有无应用药物如抗惊厥药、抗凝药等情况。
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（二）体格检查
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注意各部位出现的体征，如注意有无脐带残端的渗血或大量出血。有无皮肤淤点、淤斑，有无腹胀、腹部包块、肠鸣音活跃，肝脾有无肿大，前囟是否隆起或紧张，有无面瘫等神经系统定位体征。注意观察注射及穿刺部位有无出血不止的现象。注意有无呼吸频率、心率及血压的变化，面色是否红润或苍白，有无反应差、哭声弱、肌张力低下、四肢冷等。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 出血量少时血常规可正常，出血量多时，血红蛋白、红细胞计数进行性下降，血白细胞计数可正常或稍高，血小板计数及出血时间正常。凝血酶原时间延长，活化部分凝血活酶时间延长，凝血时间轻度延长或正常。血中维生素K水平和Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子含量降低。活性Ⅱ因子／Ⅱ因子总量比值＜1，提示维生素K缺乏。无活性凝血酶原（PIVKA）升高。
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2．特殊检查 头颅B超或CT可确定有颅内出血。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）有皮肤、脐带残端出血、消化道出血、头颅血肿或颅内出血等表现。
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（2）凝血酶原时间延长，血小板计数正常。
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（3）维生素K1治疗有效。
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（4）血中维生素K水平及Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子含量低下，或活性Ⅱ因子／Ⅱ因子总量比值＜1，或PIVKA升高。
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（5）排除新生儿咽下综合征、应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎、弥散性血管内凝血（DIC）、先天性血小板减少性紫癜等新生儿出血性疾病。
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具备第（1）、（3）、（5）项可临床诊断本病，同时具备第（2）或第（4）项可确诊本病。
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2．分型诊断
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（1）早发型 生后24小时内发病，孕母常有使用干扰维生素K代谢的药物史，如抗凝药（双香豆素）、抗惊厥药（苯妥英钠、苯巴比妥）、抗结核药（利福平）等。多为头颅血肿、脐带残端出血，也可有皮肤出血、消化道出血、颅内出血等。
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（2）经典型 生后2～7日发病，早产儿可迟至两周。多为母乳喂养的健康足月儿。出血部位多为胃肠道，也见于脐残端、皮肤受压及穿刺处。出血多为少量或中等量，多为自限性。
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（3）晚发型 出生1～3个月发病，与长期腹泻、长期使用抗生素或全胃肠外营养、肝胆疾患和单纯母乳喂养等有关。此型颅内出血多见，预后不良。
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