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儿科住院医师手册（第二版） 第二十一节 先天性风疹综合征
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先天性风疹综合征（congenital rubella syndrome）是由于孕妇在妊娠早期患风疹后，风疹病毒通过胎盘感染胎儿引起胎儿产生严重的全身感染性疾病。孕妇传染胎儿的传染率随孕期延长而减低，孕期前8周胎儿感染率可超过50％。先天性感染的患儿体内排毒可长达12～18个月，排毒的患儿有传染性，成为传染源。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问黄疸出现的时间、程度如何、进展速度、何时消退，或生理性黄疸正常消退后又出现黄疸，有无白陶土样大便。有无发热或体温不升、反应差、易激惹、皮肤紫癜、面色苍白、呕吐、腹泻、食欲不振和体重增长慢等表现。
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2．过去史 出生后听力检查如何，是否有听力下降。有无间质性肺炎、白内障、先天性心脏病、青光眼、视网膜病、脑膜脑炎、溶血性贫血、消化道出血、肾炎等病史。
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3．个人史 询问该新生儿的胎次和产次，有无宫内发育迟缓，是否早产、低体重儿或是小于胎龄儿，出生时有无窒息史。
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4．家族史 孕母本次妊娠情况，是否有先兆流产史，孕期有无呼吸道感染、风疹、疱疹、巨细胞等病毒感染史，有无肝病史、输血史、性病史，产前检查肝功能是否正常。家中护理新生儿的人员是否为病毒携带者，孕母既往有无死胎、流产、死产史。家族中有无遗传性疾病史。
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（二）体格检查
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可见生长发育较差，瘦小，低体重，可有贫血貌，皮肤、黏膜及巩膜黄疸，皮肤可见紫癜或出血点。前囟可饱满，常有先天畸形，如小头畸形、小眼睛、白内障、听力障碍、先天性心脏病，常见为动脉导管未闭，其次为房室间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛四联症等。发生间质性肺炎时，肺可闻及中、细湿啰音，也可有哮鸣音。绝大多数患儿有肝脾大，病程短或病情较轻者肝脏质地软或中等，病程较长者质地较硬。可有四肢肌张力下降。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血常规 常有轻至中度贫血，红细胞及血红蛋白下降，少数有血小板减少，单核细胞增多，血片中异常淋巴细胞较多。
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（2）生化检查 血清AST、ALT、GGT升高，血总胆红素明显增高，一般以间接胆红素升高为主。
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（3）血清风疹病毒抗体测定 生后5～6个月时婴儿血液中风疹病毒IgG抗体持续阳性，或新生儿血或脐血测得风疹病毒IgM抗体，可诊断为先天性风疹病毒感染。多数婴儿特异性IgM抗体持续6周后逐渐下降。
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（4）病毒分离 可取咽分泌物、尿、脑脊液或其他病理组织行风疹病毒分离。严重全身感染死亡婴儿的脏器也可分离出病毒。大多数严重感染者病毒分离阳性率较高。
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（5）病毒抗原或核酸测定 用免疫学方法可检出羊水、胎盘绒毛、胎儿组织中风疹病毒抗原。应用RT-PCR方法可检出风疹病毒RNA。
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2．特殊检查 B超可见肝脾肿大，如胆总管直径＜3mm提示为胆总管狭窄。心脏二维超声心动图可发现先天性心脏病。头颅CT可见脑内钙化。
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（四）诊断要点
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1．母亲于妊娠早期曾患风疹或有风疹接触史，血液特异性风疹病毒IgM抗体阳性。
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2．临床表现
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（1）新生儿一过性表现 早产儿，小于胎龄儿，肝脾大，黄疸，血小板减少，紫癜，淋巴结肿大，脑膜脑炎，心肌炎，角膜云翳，虹膜睫状体炎等。
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（2）永久性表现 生长发育迟缓，小头畸形，脑钙化，白内障，小眼睛，青光眼，视网膜黑色素斑，耳聋，溶血性贫血，慢性肾炎，肌张力减低，发作性痉挛，永久性智力、行为及运动障碍，肾动脉狭窄，骨畸形，先天性心脏病，牙齿形态异常。
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（3）迟发性表现 生后2个月至20年之间发生。可有糖尿病，慢性进行性全脑炎，间质性肺炎，甲状腺功能亢进或减低，甲状腺炎，性早熟，生长激素缺乏症，视网膜下新血管形成，圆锥形角膜，晶体吸收。
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3．实验室检查 ①咽分泌物、尿、脑脊液或其他组织分离出风疹病毒。②血清或脐血测得风疹病毒IgM抗体。③用免疫学方法可检出羊水、胎盘绒毛、胎儿组织中风疹病毒抗原。④应用RT-PCR方法检出风疹病毒RNA。⑤生后5～6个月时婴儿血液中风疹病毒IgG抗体持续阳性，同时有上述先天性风疹的临床表现。
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