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儿科住院医师手册（第二版） 第二节 幼年特发性关节炎
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幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）是由于某种感染及环境因素影响，使遗传易感性个体发生自身免疫反应而导致的全身结缔组织疾病。主要表现为发热及关节肿痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节受累为主。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对1岁以上患儿，询问有无长期发热，是否持续数周或数月，热型如何，能否自行缓解。发热时精神状态等如何，有无乏力、食欲不振、肌肉疼痛、体重下降，发热同时有无一过性皮疹，分布如何，并且热退后皮疹即消退，不留痕迹。发热同时有无关节肿胀、疼痛及活动障碍，关节症状是否与高热发作一致，热退后关节症状随之改善。尤其对女孩要注意询问受累关节的数量和部位。手指小关节有无晨僵，有无视力障碍、虹膜睫状体炎表现。有无胸痛、胸闷、头痛、呕吐、腰骶部疼痛，弯腰困难（Schober试验阳性）等现象。
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2．过去史 询问有无关节炎、心包炎病史，有无白内障、青光眼、虹膜睫状体炎、Reiter病、银屑病、Felty综合征、炎症性肠病、其他结缔组织病等。询问有无结核病史。
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3．个人史 询问生长发育史。
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4．家族史 询问家属中有无风湿热、关节炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征、其他结缔组织病病人。
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（二）体格检查
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对于长期发热患儿，在发热时注意查找有无淡红色充血疹；有无关节肿胀、疼痛、发热感、触痛、活动受限，甚至变形现象。手指有无小关节梭形肿胀、活动受限。可进行膝关节浮髌试验、骶髂关节4字征检查。注意检查有无淋巴结肿大，有无肝、脾肿大。注意有无心音低钝，有无心包摩擦音。眼科检查有无虹膜睫状体炎等。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规可表现为贫血，白细胞数总数及中性粒细胞比例常增高；C反应蛋白常增高，血沉常增快；活动期IgG、IgA、IgM升高。抗T淋巴细胞抗体可阳性。关节液分析白细胞增多，中性粒细胞比例常增高，蛋白升高，糖降低。全身型的类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）均阴性；多关节型RF阴性者25％的ANA阳性；多关节型RF阳性者75％的ANA阳性；少关节型RF阴性，50％的ANA阳性。
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2．特殊检查 裂隙灯检查以明确是否有虹膜睫状体炎。疾病早期关节X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期见到关节骨破坏。全身型JRA胸部X线可见胸膜炎，或因心包炎而显示心影扩大，或风湿性肺病变；超声波可发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚；MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀；骨同位素扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。
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（四）诊断要点
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诊断标准（2001年国际风湿病学联盟儿科常委会制订）
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1．全身型JIA 每日发热，持续至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：①短暂的、非固定的红斑样皮疹；②全身淋巴结肿大；③肝脾肿大；④浆膜炎。
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应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；④两次RF阳性，两次间隔为3个月。
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2．少关节型JIA 发病最初6个月1～4个关节受累。有两个亚型：①持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数≤4个；②扩展性少关节型JIA，病程6个月后关节受累数达≥5个。
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应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎），两次RF阳性，两次间隔为3个月；④全身型JIA。
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3．多关节型JIA（RF阴性） 发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。
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应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；④两次RF阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。
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4．多关节型JIA （RF阳性） 发病最初6个月5个以上关节受累，伴类风湿因子阳性。
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应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；④全身型JIA。
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5．银屑病性JIA 1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：①指（趾）炎；②指甲凹陷或指甲脱离；③家族史中一级亲属有银屑病。
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应排除下列情况：①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；③两次RF阳性，两次间隔为3个月；④全身型JIA。
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