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为了防止成年牛的大脑组织进入人类食物链，《牛内脏特殊禁令》在一年之后也生效了。1990年，该法令限制的范围扩展到了小牛身上。这个禁令本该更早颁布，但是鉴于除了直接向大脑注射外，其他物种很难感染羊瘙痒症，因此当时的禁令似乎显得过于谨慎了。事实证明，除非是摄入量特别大，否则仅通过食物，是不可能让猴子染上人类朊病毒病的。而让疾病从牛传到人身上，会比从人传到猴身上更难。据估计，相较摄食，通过颅内注射的方式，患病风险增加了1亿倍。在那个时候，如果谁说食用牛肉不安全，那就是极大地不负责任。
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对于科学家而言，病毒通过口腔途径实现跨物种传播的概率很小，几乎为零。做实验时，如果不动用数十万只实验动物，甚至连1个病例都难以找到。但重点在于，有个实验正在5000万英国人的身上进行着。在这样大的一个样本里，出现个别病例是在所难免的。但是对于政治家而言，安全是一个绝对概念，不是相对的。他们要的不是出现个别病例，而是没有一个病例。除此之外，牛海绵状脑病同之前的其他朊病毒病一样，善于制造“惊喜”，让人丈二和尚摸不着头脑。猫吃了那种含有肉骨粉的牛饲料后，也会患病。自此，有70多只家猫，3只猎豹，1只美洲狮，1只豹猫甚至还有1只老虎均死于牛海绵状脑病。但还没发现有狗患上过此病。在牛海绵状脑病面前，人类是会像狗一样顽强，还是会像猫一样脆弱呢？
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到了1992年，牛的问题得到了有效解决，但由于从感染到出现病症之间有5年的潜伏期，可以预见后续仍将出现一个发病高峰。1992年以后出生的牛就很少患病了。不过，人类才刚刚开始变得歇斯底里。正是在这个时候，政客们所做的决定开始变得越来越不明智。由于有了《内脏禁令》，如今食用牛肉比近10年来的任何时候都更加安全，然而不久之后人们却开始抵制牛肉。
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1996年3月，政府宣布，确实有10人死于某种朊病毒病。由于该疾病的某些症状与牛海绵状脑病类似，并且以前从未出现过类似病例，因此怀疑它是在牛海绵状脑病流行期间通过牛肉传播的。政府的通报，再加上媒体的煽风点火，人们很快就走向了极端。有人预测，说仅仅在英国就会有数百万人死于该病，对此荒谬言论，大众竟然信以为真。牛被描述成了吃人的怪兽，愚蠢至极，不过这竟成为支持有机农业的一个论据。阴谋论层出不穷：有人说疾病是由杀虫剂引起的；有人说科学家被政客封口了；也有人说真相是被隐瞒了；还有人认为真正原因在于取消了对饲料行业的管理；同时有人认为法国、爱尔兰、德国和其他国家同样存在大规模的疫情，但他们都在封锁消息。
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政府觉得有必要对此事作出进一步回应，于是宣布了一项禁令——禁止食用任何超过30个月大的奶牛。该禁令后来被证明是毫无用处的，不过它却愈发地激起了公众的警惕，摧毁了整个行业，牛遭殃不说，系统也被搞得崩溃了。那一年的晚些时候，在欧洲政客的坚持下，政府下令“选择性地屠宰”10万头牛，尽管政府明知这个举动不仅毫无意义，反而还可能进一步加深农民和消费者之间的矛盾。此时的政府已经不能用事后诸葛亮来形容了，简直是偷鸡不成蚀把米。欧盟的禁令主要出于对自身利益的考虑，可想而知，新的扑杀政策并没有起到解除欧盟对英国所有牛肉出口禁令的作用。更为糟糕的是，1997年，连带骨牛肉都被禁止了。大家都很清楚，食用带骨牛肉导致克雅氏病的风险是微乎其微的，充其量也不过是四年一遇。政府对风险的处理上升到如此高度（国家的高度），以至于尽管危险性比遭雷劈还小，农业部长也不准备让人们自己去做决定。事实上，政府在面对风险时采取了如此荒谬的态度，人们被逼得不得不选择更加冒险的行为。在某些圈子里，出现了逆反心理。我发现随着禁令的临近，自己受邀去吃红烧牛尾的次数比以往任何时候都要多。
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在1996年一整年里，英国都在为人类牛海绵状脑病的流行做准备。然而，从当年3月到年末，只有6人死于这种疾病。这个数字非但没有增长，反倒呈现稳定甚至是下降的趋势。在我撰写本书时，有多少人会死于新型克雅氏病还不得而知。患病人数慢慢超过50人，每一个病例都是一个无法想象的家庭悲剧，但这还不能算是一场流行病。起初，调查发现这些新型克雅氏病的受害者都是在危险的年头里热衷于吃肉的人，尽管有一个患者在几年前开始吃素。当科学家们向那些被认为死于克雅氏病（但尸检时被证实死于别的疾病）的病人的亲属询问死者生前的习惯时，家属称死者都偏好肉食，而这只是一种错觉。因为这些回忆不过是亲属的臆测，而非实际情况。
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其实，该疾病受害者的共同之处在于，几乎所有患者在朊病毒基因编码的第129个词上都是甲硫氨酸纯合子。也许，人数更多的杂合子和缬氨酸纯合子会被证明只不过是有更长的潜伏期。通过颅内注射的方式可以让猴子感染牛海绵状脑病，但是和其他朊病毒病相比，该病有着更长的潜伏期。另一方面，考虑到绝大多数患者通过牛肉感染疾病都应该发生在1988年的年底之前，而且10年的时间已经是牛平均潜伏期的2倍了，也许物种屏障和在动物实验中看到的一样高，不过这种疾病最严重的时期已然过去了。也有可能的是，这种新型克雅氏病与吃牛肉根本就没有任何关系。现在，许多人认为，利用牛制成的人类疫苗或其他医药制品可能会给我们造成更大的危险，然而在20世纪80年代末，这种观点被当局过于草率地否定了。
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克雅氏病夺去了那些从未做过手术，从未离开过英国，从未在农场或肉店工作过的终身素食主义者的生命。直到今天，人们通过各种方法了解到了克雅氏病的各种形式和传播途径，包括同类相食、手术、注射激素，当然吃牛肉也有可能。值得一提的是，朊病毒的最后一个，同时也是最大的一个谜团在于，85%的克雅氏病病例都是散发的。也就是说，目前只能用随机事件来解释这种疾病。不过，这是违反自然决定论的，此理论里所有疾病都必须要有个病因，可是我们生活的世界并非完全由决定论控制着。也许克雅氏病就是以百万分之一的概率随机出现的。
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因为我们的无知，在朊病毒面前，我们只能甘拜下风。我们没有想到存在一种不使用DNA（实际上根本不使用数字化信息）的自我复制方式。我们没能想到的是，这种神秘莫测、让人如此难以理解的疾病，会在如此让人意想不到的地方出现，同时还如此致命。我们仍不清楚，肽链的折叠怎么就能造成如此大的破坏，或者肽链组成上的一个微小变化是如何产生如此复杂的后果的。正如两位朊病毒专家所言：[5]“个人和家庭的悲剧、民族与经济的灾难，都可以追溯到一个小小分子的错误折叠上。”
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基因组：生命之书23章 21号染色体 优生
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我知道社会最终的权力只有存放于人民自己手上才安全，如果我们认为他们没有足够的觉悟来凭借健全的判断力行使他们的控制权，补救的办法不是剥夺他们的权力，而是以教育来指导他们的判断。
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——托马斯·杰斐逊
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21号染色体是人体中最小的染色体。因此，它本应被称作22号染色体。不过当初命名的时候并不知道21号染色体更小。可能是因为21号染色体是最小的，包含的基因数目也最少，因而21号染色体是唯一一个可以在人体内出现3条的（相较而言，其他染色体都只能有2条）。在其他任何的情况下，多一整条染色体会彻底打乱人体基因组的平衡，致使身体根本无法正常发育。偶尔会有多一条13号染色体或者18号染色体的婴儿出生下来，但他们最多只能存活几天。出生时多一条21号染色体的孩子是健康的，也明显是个乐天派，并且能活很多年。然而，用一个略带贬义的字眼来说，他们并不正常——他们患有唐氏综合征。他们有着尤为明显的外表特征：身材矮小、体态肥胖、眼距狭窄、堆满笑容。同时他们智力落后、性情温和、衰老迅速，常会患上阿尔茨海默病，寿命不超过40岁。
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唐氏综合征患儿一般由高龄产妇所生[1]。随着母亲年龄的增加，唐氏综合征患儿的出生概率呈指数式增长，从20岁时1/2300的概率，升高至40岁时1/100的概率。正是由于这个原因，基因筛查多用于识别患有唐氏综合征的胚胎，高龄母亲是主要的受检测人群。现在，大部分国家都给高龄产妇提供（甚至可能是强制性的）羊膜穿刺术，来判断腹中胎儿是否携带了一条多余的染色体。如果是，就会劝说孕妇去堕胎。这么做的原因在于，尽管这些孩子们看起来是乐呵呵的，可大部分人还是不希望成为患唐氏综合征孩子的父母。如果你也持这种观点，就会认为这是“科技向善”的表现，用无痛的方式奇迹般地阻止了无行为能力之人的出生。如果你持有另一种观点，就会认为它是打着优化人种的旗号，公然鼓励草菅人命，是对残疾人的不尊重。尽管50多年前纳粹的暴行让人们看到了人种优化论的荒诞，但时至今日，这种做法在实际生活中依旧大行其道。
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本章是关于遗传学历史上的阴暗面，旨在讲述遗传学领域的害群之马——以基因净化名义所进行的谋杀、绝育和堕胎。
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优生学之父，弗朗西斯·高尔顿在很多方面都与他的表哥查尔斯·达尔文相悖。达尔文是井井有条、耐心十足、性格羞涩、思想传统的人，而高尔顿则是一个知识浅薄、性心理紊乱且爱炫耀的人。他同样非常聪明，曾在非洲南部探险，研究过双胞胎，收集过统计数据，并且幻想过乌托邦社会。如今他的名气可与表哥达尔文比肩，只不过更像是臭名昭著而非美名远扬。达尔文主义总有沦为政治信条的风险，而高尔顿的主张已然沦为了政治信条。哲学家赫伯特·斯宾塞（Herbert Spencer）欣然接受了“适者生存”的观点，认为它支持了自由放任经济政策和维多利亚时期社会中的个人主义，他称之为社会达尔文主义。高尔顿的主张则更为缺乏诗意一些。如果按照达尔文所认为的那样，经由系统选择育种，物种得到改良（比如牛和赛鸽），那么人类也可以用这种方式来优化自己。某种意义上说，高尔顿所呼吁的是一个比达尔文主义更为古老的传统：18世纪牛的育种传统，以及更早的苹果和玉米的育种方式。他的口号是：让我们像优化其他物种那样优化我们人类自己吧。在1885年，他为这种生育方式发明了“优生”一词。
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但是，谁才是前文中的那个“我们”呢？在斯宾塞的个人主义世界中，实际上就是我们每个人，优生学意味着每个人都应当努力寻找一个好的配偶——一个心智健全、身体健康的人。这与我们选择结婚对象时比较挑剔没什么不同——我们本来已经这么做了。然而，在高尔顿的世界中，“我们”变成了一个更为集体化的含义。高尔顿的第一个，也是最具影响力的追随者是卡尔·皮尔逊（Karl Pearson），一个激进的空想社会主义者和杰出的统计学家。被德国增长的经济实力吸引的同时又对其感到畏惧，皮尔逊于是将优生学转变成了沙文主义链条上的一个环节。不只是个人，而是整个民族都需要进行人种优化。只有在公民中实行有选择性的生育，才能使英国领先于欧洲大陆上的其他竞争对手。政府必须要在谁应当生育，谁不应当生育的问题上掌控发言权。优生学在诞生之初就不是一门政治科学，而是一则打着科学幌子的政治信条。
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到1900年，优生学引起了人们的普遍关注。“优基因”（eugene）这个用语突然流行起来，随着优生学相关的会议在英国各地都冒了出来，有所规划的生育想法让人们不禁陷入狂热之中。皮尔逊在1907年写给高尔顿的信中说：“如果一个孩子比较虚弱的话，我听到一些很是体面的中产阶级妇女说，‘看，那不是符合优生学理念的婚姻！’”布尔战争中新兵的状态糟糕，这激起了关于提高社会福祉的辩论，同时也引发了有关人种优化的辩论。
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类似的事情也在德国发生了，弗雷德里希·尼采（Friedrich Nietzsche）的英雄哲学与恩斯特·海克尔的生物命运学说的融合，激发出了一种热情，希望演化过程跟经济和社会的发展步调一致。相对于英国，在德国人们更容易被权威哲学所吸引，这意味着生物学在德国更容易陷入民族主义的泥潭之中。不过在那时，它主要还只是一种意识形态，并没有付诸行动。[1]
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到目前为止，还没有什么危害产生。然而，焦点很快就从鼓励最好的优生繁衍行为转变为阻止最差的非优生繁衍行为。很快，“最差的”就迅速变成了“低能”的代名词，所指代的包括酗酒者、癫痫患者、罪犯以及智力障碍人群，这一势头在美国显得尤为突出。1904年，高尔顿和皮尔逊的崇拜者查尔斯·达文波特（Charles Davenport）说服安德鲁·卡内基（Andrew Carnegie）资助他建立冷泉港实验室以用于优生学研究。达文波特是一个精力旺盛但古板的保守派，与如何促进优生行为相比，他更在乎的是如何防止非优生行为。至少可以说，他的科学观点太过简单化。比如他说，既然孟德尔遗传学说已经证明了颗粒遗传，那么美国关于“民族熔炉”的理念就应该被摒弃。他还认为海军的家庭会有一种热爱海洋的基因。但在政治上，达文波特精明老练并且很有影响力。亨利·戈达德（Henry Goddard）有一本著作，很好地讲述了一个神秘的、有智力缺陷的家族，名为“卡利克斯”（Kallikaks）。在这本书中，这个家族有力地证明了智力缺陷是会遗传的。凭借这本书，达文波特和他的盟友逐渐说服了美国政界，使他们认为人种有退化的危险。西奥多·罗斯福（Theodore Roosevelt）说：“总有一天，我们将意识到，作为好公民，我们不可推卸的责任就是在世界上留下血脉。”而这句话并不适用于其他那些公民。[2]
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美国人对优生学的热情大多源于对移民的抵制心理。那时，东欧和南欧的移民正迅速地涌向美国，很容易引发人们的偏激情绪，认为“更好”的盎格鲁-撒克逊血统正在被稀释。优生学为那些出于传统的种族主义考量，希望限制移民的人们提供了便利。1924年的移民限制法案就是人种优化运动的直接结果。在接下来的20年里，该法案拒绝许多欧洲移民在美国开始新的生活，致使绝望的他们在故国面临着更为悲惨的命运。这项法案实施了40年，一直未曾修改。
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限制移民并不是优生学者在法律上的唯一一次胜利。到1911年，已有6个州出台相关法律，对精神不健全的人进行强制绝育。6年之后，又有9个州加入其中。如果一个州能够剥夺罪犯的生命，那么它肯定可以剥夺其生育的权利（似乎将头脑简单等同于刑事犯罪）。“在此情况下谈论个人自由或个人权利……真是愚蠢至极。这些人……是无权生育像他们那样的后代的。”一位名叫鲁宾孙（W. J. Robinson）的美国医生写道。
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最高法院最初否定了许多绝育方面的法律，但在1927年，它改变了立场。在巴克控告贝尔案（Buck v. Bell）中，法院裁定弗吉尼亚州可以对17岁的女孩卡丽·巴克（Carrie Buck）进行绝育。她与母亲埃玛（Emma）和女儿维维安（Vivian）一起居住在林奇堡一个癫痫病人和智力障碍者的社区里。经过草率的检查，她七个月大的女儿维维安被诊断为智力存在缺陷，于是卡丽被要求去做绝育。正如奥利弗·温德尔·霍姆斯（Oliver Wendell Holmes）法官在判决中的那句名言：“三代人存在智力缺陷已经够了。”维维安幼年时就去世了，但卡丽一直活到较大的年纪，是智力中等、受人尊敬的女性，她会在空闲时做做填字游戏。她的妹妹多里斯（Doris）同样也被绝育了。她多年来尝试生孩子，最终才意识到在未经她同意的情况下别人对她做了什么。在20世纪70年代，弗吉尼亚州仍旧对智力缺陷者进行绝育。根据1910年至1935年间通过的30多部各州法律和联邦法律，美国，作为个人自由的堡垒，对超过10万名智力缺陷者进行过绝育。
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