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(三)辅助检查
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1.实验室检查 血小板数量与功能正常。凝血酶原时间可延长,碱性磷酸酶降低。可伴有小细胞性贫血或巨幼红细胞性贫血。可测定空腹血浆维生素C、24小时尿维生素C、血液沉淀的白细胞-血小板层维生素C。
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2.特殊检查 X线检查见骨干骺端临时钙化带增厚,骨皮质变薄,骨质疏松,骨小梁不清。严重者可见临时钙化带下方的“坏血病线”、干骺端侧刺、骨膜下血肿。毛细血管脆性试验阳性。
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(四)诊断要点
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1.6个月至2岁的婴幼儿发病,多为人工喂养。
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2.有厌食、烦躁或萎靡、呕吐、腹泻、反复感染、皮肤淤斑、牙龈肿胀、鼻出血、血尿或关节腔出血。毛细血管脆性试验阳性。严重者可有关节肿胀,两大腿外展,小腿内弯,患肢呈假性瘫痪。肋软骨交界处可隆起呈串珠。
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3.X线检查见骨干骺端临时钙化带增厚,骨皮质变薄,骨小梁不清。严重者可见“坏血病线”、干骺端侧刺、骨膜下血肿。
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4.排除其他出血性疾病、脊髓灰质炎、关节炎、佝偻病等。
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5.维生素C治疗1周后症状消失。
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6.空腹血浆维生素C含量<22。7μmol/L(<4mg/L)(正常为28.4~79.6μmol/L,或5~14mg/L)。
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7.维生素C负荷试验异常。口服维生素C0.5g,然后收集4小时尿,维生素C排出量<28.4μmol(<5 mg)(正常为28.4~73.8μmol,或5~13mg)。
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8.24小时尿液维生素C量<113.6μmol(正常为113.6~227.3μmol,或20~40mg)。
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9.草酸处理的血液离心沉淀后的白细胞-血小板层的维生素C值降低(正常为1 590~1 704μmol/L,或280~300mg/L)。
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具备上述第1~5项可临床诊断本病,同时具备第6~9中任何一项可确诊本病。
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(五)鉴别诊断
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1.佝偻病 X线检查可以鉴别。体检显示佝偻病有圆钝肋串珠,而维生素C缺乏者为尖锐的肋串珠,在凸起内侧可触及凹陷。
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2.化脓性关节炎与骨髓炎 多有发热,一般无骨膜下出血,X线可鉴别。
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3.出血性疾病 病史不同,血小板、凝血因子检测可鉴别。
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4.婴儿骨皮质增生症 压痛多见于扁平骨,发病年龄多小于6个月,血碱性磷酸酶升高,X线检查可见骨皮质增厚。
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5.脊髓灰质炎 有发热,在体温下降时出现弛缓性瘫痪,与坏血病不同。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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婴儿喂养中及时添加辅食,孕妇、乳母多食富含维生素C的新鲜水果、蔬菜。患儿保持口腔清洁,预防感染。安静少动,防止骨折。
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(二)药物治疗
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1.维生素C 轻者口服大剂量维生素C,每日100~300mg,服2~3周。胃肠功能紊乱和重症患者应每日静脉滴注维生素C500~1 000mg,连续4~5天后改为口服,每日300~500mg。
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