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4．对症治疗 有心力衰竭者给予吸氧、低盐饮食、大剂量糖皮质激素、洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张药。洋地黄制剂用量宜小，为1/2～1/3洋地黄饱和量。舞蹈病者可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂，严重者可用氟哌啶醇加安坦口服，均为每次1mg，每日2次。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察体温变化、精神反应、关节肿痛变化、胸闷、心悸等表现。注意心率、心音、心脏杂音、血沉、CRP、心电图变化。治疗有效者2周左右症状消失，1/2患儿心脏杂音消失。
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（二）动态诊疗
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1．治疗中如出现以下情况，说明风湿热未能控制，应寻找原因，如未控制链球菌感染、合并其他疾病等，应用足量药物进行抗风湿治疗与抗感染治疗：①症状缓解后临床又出现发热、苍白、多汗和乏力；②C反应蛋白不转阴、血沉上下波动；③心电图P-R间期动态改变，心率增快，新出现的心律失常；④原有心脏杂音性质发生变化或出现新的杂音、近期出现心脏进行性增大或心功能减退；⑤心力衰竭不易控制，心力衰竭时血沉正常，心衰控制后血沉反而加快；⑥黏蛋白增高及进行性贫血。
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2．有心脏改变患儿用药后虽症状好转，血沉正常，根据心脏受累程度，仍须住院继续检测各项指标，待心衰完全控制，临床症状基本消失后可考虑出院，但须继续用药，总疗程至少10周。
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3．对风湿热患儿须用长效青霉素预防控制链球菌感染，每月1次，一般至少5年。最好预防至18～25岁，甚至终身预防。如再次发生链球菌性咽喉炎、扁桃体炎、中耳炎、猩红热等，应用青霉素治疗，过敏者可用大环内酯类抗生素，疗程10～14天。有慢性扁桃体炎者，风湿热控制后可手术摘除扁桃体。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．应详细询问病史，首先鉴别风湿热患儿是初发还是复发。初发有较严重全心炎伴心力衰竭者，糖皮质激素的疗程须偏长，这类患儿风湿热易复发。轻型心脏病患儿心脏杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关，急性期后有半数患儿杂音可消失，若病情好转后杂音不减弱或消失，则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。如在主动脉瓣区听到舒张期杂音一直未消失，有重要病理意义。风湿热初发时为心脏炎，复发时仍有心脏炎，每次复发均可加重心脏损害，反复发作可使2/3患儿发展为慢性心脏瓣膜病。
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2．近年来风湿热的表现有轻症化的倾向，不典型病例、轻症病例、呈隐匿性经过者逐渐增多，有的仅有轻度或孤立的心肌炎，而关节红、肿、热、痛者也极少见，多仅有关节疼痛，这一倾向可能与抗生素的广泛应用有关。如按照1992年Jones诊断标准，则可造成许多漏诊及误诊。对不典型病例、轻症病例，应全面了解及分析病史与实验室检查结果，如能排除其他疾病如病毒性心肌炎、各种关节炎、白血病、其他结缔组织病等，可先作为风湿热不典型病例或疑诊病例进行抗风湿热试验性治疗，如2周左右病情改善，则有助于诊断。
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3．风湿热的各种表现并非同时均存在。典型的关节炎有关节红、肿、热、痛者，多无心脏炎或舞蹈病，而仅关节痛者常发生心脏炎。年龄越小，心脏炎越多。年龄越大，关节炎越多。舞蹈病多单独存在，多不伴有关节炎或心脏炎，少数数年后发生心脏炎。舞蹈病多见于女孩，在链球菌感染后1～6个月发病，有自限性，病程平均3个月，不发热，血沉、ASO多正常。
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4．美国心脏病学会过去一直强调避免风湿热的过度诊断。有人认为，以关节炎、发热、血沉快而就诊者，按照Jones诊断标准，会将其他疾病诊断为风湿热。有人认为Jones诊断标准特异性不强，当主要条件缺如，靠次要条件诊断，可将病毒性心肌炎及其他结缔组织病诊断为风湿热。在临床上，有的白血病患儿以关节痛、发热、CRP升高及贫血就诊，被误诊为风湿热后应用泼尼松、阿司匹林治疗，当时病情好转，1年后贫血加重，出现肝脾大，经骨髓检查确诊为白血病。
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（二）治疗方面
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1．对仅有关节炎患儿用阿司匹林治疗即可，不必再用泼尼松。阿司匹林对心脏炎无明显疗效，在心脏炎病人泼尼松减量加用阿司匹林，主要是防止停用泼尼松后的反跳现象及复发。部分心脏炎病人在停用泼尼松后，出现低热、关节酸痛、血沉增快等风湿活动表现，一般在2～3天内消失，不必处理。此外，阿司匹林对舞蹈病、皮下结节无明显疗效。
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2．A组β溶血性链球菌对青霉素的耐药率低，仅为4％～5％，故大部分A组β溶血性链球菌感染者用青霉素是有效的。美国报道一种高毒力的A组β溶血性链球菌引起上呼吸道感染，对青霉素耐药。近年来国内也报道一些产β内酰胺酶的溶血性链球菌菌株，对此可用阿莫西林与克拉维酸的复合制剂或大环内酯类抗生素。长效青霉素可预防溶血性链球菌感染，但不能防止细菌性心内膜炎发生。
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（三）医患沟通
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在抗风湿治疗过程中，应事先交代药物副作用，阿司匹林可引起鼻出血、胃肠道出血，饭后服药可减少其对胃肠道的刺激。长期用泼尼松可引起满月脸、骨质疏松等，可用钙剂对抗。向家长交代积极配合治疗的重要性，出院后用长效青霉素预防链球菌感染，防止反复发作，以免导致心脏瓣膜损害。平时少去人多的公共场所。再发生咽喉炎时须及时、足疗程应用青霉素治疗。
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（四）病历记录
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在现病史、既往史与体格检查中，记录可排除其他与关节炎有关的疾病、其他与心脏有关的病变及与舞蹈病有关病变的描述，记录有无风湿热及风湿性心瓣膜病病史。在病程记录中记载各种治疗药物的剂量、用法及近期疗效。在出院小结中记录确诊依据、治疗内容与疗效观察，记录出院后继续用长效青霉素的方法、门诊随访时间及出院后生活中的注意事项。
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儿科住院医师手册（第二版） 第二节 幼年特发性关节炎
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幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）是由于某种感染及环境因素影响，使遗传易感性个体发生自身免疫反应而导致的全身结缔组织疾病。主要表现为发热及关节肿痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节受累为主。
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