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1700599691 4.家族史 询问家属中有无风湿热、关节炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征、其他结缔组织病病人。
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1700599693 (二)体格检查
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1700599695 对于长期发热患儿,在发热时注意查找有无淡红色充血疹;有无关节肿胀、疼痛、发热感、触痛、活动受限,甚至变形现象。手指有无小关节梭形肿胀、活动受限。可进行膝关节浮髌试验、骶髂关节4字征检查。注意检查有无淋巴结肿大,有无肝、脾肿大。注意有无心音低钝,有无心包摩擦音。眼科检查有无虹膜睫状体炎等。
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1700599697 (三)辅助检查
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1700599699 1.实验室检查 血常规可表现为贫血,白细胞数总数及中性粒细胞比例常增高;C反应蛋白常增高,血沉常增快;活动期IgG、IgA、IgM升高。抗T淋巴细胞抗体可阳性。关节液分析白细胞增多,中性粒细胞比例常增高,蛋白升高,糖降低。全身型的类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)均阴性;多关节型RF阴性者25%的ANA阳性;多关节型RF阳性者75%的ANA阳性;少关节型RF阴性,50%的ANA阳性。
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1700599701 2.特殊检查 裂隙灯检查以明确是否有虹膜睫状体炎。疾病早期关节X线仅显示关节骨质疏松,周围软组织肿胀,关节附近呈现骨膜炎。晚期见到关节骨破坏。全身型JRA胸部X线可见胸膜炎,或因心包炎而显示心影扩大,或风湿性肺病变;超声波可发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚;MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀;骨同位素扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。
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1700599703 (四)诊断要点
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1700599705 诊断标准(2001年国际风湿病学联盟儿科常委会制订)
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1700599707 1.全身型JIA 每日发热,持续至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下一项或更多症状:①短暂的、非固定的红斑样皮疹;②全身淋巴结肿大;③肝脾肿大;④浆膜炎。
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1700599709 应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎);④两次RF阳性,两次间隔为3个月。
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1700599711 2.少关节型JIA 发病最初6个月1~4个关节受累。有两个亚型:①持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数≤4个;②扩展性少关节型JIA,病程6个月后关节受累数达≥5个。
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1700599713 应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎),两次RF阳性,两次间隔为3个月;④全身型JIA。
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1700599715 3.多关节型JIA(RF阴性) 发病最初6个月5个以上关节受累,类风湿因子阴性。
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1700599717 应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎);④两次RF阳性,两次间隔为3个月;⑤全身型JIA。
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1700599719 4.多关节型JIA (RF阳性) 发病最初6个月5个以上关节受累,伴类风湿因子阳性。
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1700599721 应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎);④全身型JIA。
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1700599723 5.银屑病性JIA 1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下任何2项:①指(趾)炎;②指甲凹陷或指甲脱离;③家族史中一级亲属有银屑病。
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1700599725 应排除下列情况:①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎);③两次RF阳性,两次间隔为3个月;④全身型JIA。
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1700599727 6.与附着点炎症相关的JIA 关节炎合并附着点炎症。如单有关节炎或单有附着点炎症,须伴有下列情况中至少2项:①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎;②HLA-B27阳性;③8岁以上发病的男性患儿;④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。
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1700599729 应排除下列情况:银屑病患者;②两次RF阳性,两次间隔为3个月;③全身型JIA。
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1700599731 7.未定类的JIA 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
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1700599733 (五)鉴别诊断
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1700599735 1.败血症 往往有感染中毒症状,血培养阳性,皮疹刺破处查菌可阳性,抗感染治疗有效。
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1700599737 2.风湿热 以游走性大关节受累为主,非对称性,无晨僵,X线不见骨质损害,不累及指、趾、脊柱和颞颌等处小关节,常伴有心肌和心瓣膜炎体征,发病前有链球菌感染史,ASO滴度增高。
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1700599739 3.系统性红斑狼疮(SLE) 虽有发热、关节炎,大小关节均可受累,但不发生关节畸形,有典型的面部蝶形红斑及其他系统受累,尤其是肾脏累及率高,ANA、抗ENA及抗dsDNA抗体等检查可资鉴别。
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