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7.未定类的JIA 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
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(五)鉴别诊断
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1.败血症 往往有感染中毒症状,血培养阳性,皮疹刺破处查菌可阳性,抗感染治疗有效。
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2.风湿热 以游走性大关节受累为主,非对称性,无晨僵,X线不见骨质损害,不累及指、趾、脊柱和颞颌等处小关节,常伴有心肌和心瓣膜炎体征,发病前有链球菌感染史,ASO滴度增高。
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3.系统性红斑狼疮(SLE) 虽有发热、关节炎,大小关节均可受累,但不发生关节畸形,有典型的面部蝶形红斑及其他系统受累,尤其是肾脏累及率高,ANA、抗ENA及抗dsDNA抗体等检查可资鉴别。
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4.结核性关节炎 有结核病史或其他部位结核病变和结核中毒症状,常为单关节病变,X线检查以骨质破坏为主,有时可出现冷脓疡。
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5.化脓性关节炎 常为败血症的迁延病灶。单个关节发炎,局部红、肿、热、痛明显,且伴全身中毒症状,白细胞总数及中性粒细胞高,关节腔液做细菌涂片或培养可资鉴别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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急性期卧床休息,增加营养,采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时做矫形手术。
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(二)药物治疗
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1.非甾体类抗炎药(NSAID) 有抗炎、止痛和解热作用。常用药物见表4-1。
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表4-1 JIA常用的非甾体类抗炎药
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2.病情缓解药(DMARD) 轻症者在NSAID治疗3~6个月无效时加用DMARD,于用药后2~3个月起效。①青霉胺:开始剂量每日5mg/kg,2周后加至每日10mg/kg,每日最大量<750mg。②羟基氯喹:每天5~7mg/kg,每日最大量<200 mg,1次口服。③金制剂:硫代苹果酸金钠:0.7~1mg/kg,每周1次口服;瑞得:每日0.1~0.2mg/kg,分1~2次口服,每日最大量<9mg。④柳氮磺胺吡啶:开始每日10mg/kg,2周内加至每日50mg/kg,每日最大量<2g。
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3.糖皮质激素 用于全身型JIA或伴虹膜睫状体炎者,一般用泼尼松每日1~2mg/kg,分次服用,症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量。对严重的多关节型如NSAID与DMARD均未能控制,可加用小剂量泼尼松,每日0.1~0.2mg/kg隔日顿服。甲基泼尼松龙冲击疗法用于全身型JIA患儿表现为重要脏器受累、严重多关节肿痛、活动严重受限甚至关节强直、血沉明显增快、病程超过3个月。剂量每次10~15mg/kg,每天1次静脉滴注,连用3天为1疗程,第4天开始口服泼尼松。对少关节型JIA病人肿胀明显的大关节,应用复方倍他米松(德宝松),每次每个关节内注射0.5~1.0ml,可加等量2%利多卡因,每月1次,一年内不超过3次,1天内注射的关节数量限于2个以内。
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4.免疫抑制剂 应用上述药物无效或有严重反应时可选用。①硫唑嘌呤:每日1.3~3mg/kg,分2次口服。②环磷酰胺:每日2~2.5mg/kg,可单独服用或与糖皮质激素联合应用。③甲氨蝶呤:用于水杨酸制剂和其他非甾体类抗炎药无效时。剂量为每次5~10mg/m2,每周1次。④环孢素A:每日3~5mg/kg,分2次服用。⑤来氟米特:每日1mg/kg,口服3天后减半量维持。
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5.生物制剂治疗 抗肿瘤坏死因子药用于重型JIA,副作用有继发感染、骨髓抑制、脱髓鞘病变、风疹样反应和胰岛素依赖性糖尿病。依那西普剂量为每次0.4mg/kg,每周2次皮下注射,治疗1年。一般在3~4周内出现疗效。其他药物有英夫利昔(肿瘤坏死因子抗体)、抗白介素6受体抗体、白介素1受体阻滞剂、T细胞受体抗体、 细胞的单克隆抗体等。
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(三)其他治疗
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对严重者可试用自体干细胞移植。对关节病变可进行中药热浴、理疗。对滑膜肥厚、关节活动受限者可进行滑膜切除术。对严重髋关节受累者在青春后期可进行髋关节置换术。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗中注意体温、关节肿痛、肝脾肿大、贫血、虹膜睫状体炎等变化。血沉、CRP为疾病活动指标,治疗后注意复查血沉、CRP、类风湿因子、肝功能、血清蛋白电泳。
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(二)动态诊疗
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