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上述治疗中所有药物均有一定的副作用，本病用药时间又长，因此一定根据病情选用药物，而且在使用中要摸索出能起到治疗作用，又不会产生副作用的最小剂量。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．本病至今尚缺乏特异性实验室诊断依据，主要依靠临床表现和体征，结合X线和类风湿因子、ANA检查结果，在排除其他疾病的基础上做出诊断。对于长期原因不明反复发热者，如高热时精神状态好，热退后如正常儿童，如在发热同时有一过性皮疹，应进行抗核抗体及类风湿因子等有关实验室检查，排除感染、恶性病变等病因后应首先考虑本病可能。滑膜炎的早期特征是晨起的关节僵硬或疼痛，持续至少15分钟，活动后好转，家长可以发现患儿行走、奔跑、爬楼梯或想玩耍的愿望减少，以前能独立完成的活动如吃饭、洗澡和穿衣服等需要在别人帮助下才能完成，年幼儿在新近能自行上厕所后又出现遗尿。
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2．本病虽然主要是关节炎病变，但可累及全身多个系统及脏器，尤其是累及肺脏、心脏，尸检资料中JRA的肺脏、心脏损害分别为47％、40％，这在临床上常被忽视。发热伴肺脏受累者可被误诊为肺炎、胸膜炎而应用抗生素长期治疗。对诊断为JRA的病人尤其是全身型，应进行心电图、超声心动图、心肌酶谱等检查，以明确其心脏损害。
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3．巨噬细胞活化综合征（MAS）是主要并发于全身型JIA，巨噬细胞在一定条件下被激活，并失控而引起临床表现的一组症候群。病死率高。表现为全身型JIA中病情突然恶化，高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能急剧恶化，肺、肾脏、心脏受损，最终发生DIC伴神经系统损害。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、甘油三酯迅速增高，血沉、血钠、白蛋白降低。组织学检查发现淋巴结、骨髓、肝脾中的巨噬细胞吞噬了自身的红细胞、白细胞、血小板。
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（二）治疗方面
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1．目前使用“降阶治疗”方案，在发病早期联用各线药物（同类药各用1种，MTX不与柳氮磺胺吡啶联用），以尽快控制严重者病情，然后再逐渐减少药物品种与剂量。MTX可作为JRA早期联合治疗的首选药物。一般可采用NSAID＋DMARD＋MTX，或NSAID＋糖皮质激素＋MTX。撤药顺序为先撤糖皮质激素与NSAID，而将DMARD或MTX作为长期维持治疗药物。当然，对轻症患儿单用NSAID足以控制病情，不必盲目应用联合治疗。
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2．NSAID中毒性由小到大的排位是萘普酮、双水杨酯、舒林酸、双氯芬酸、布洛芬、酮基布洛芬、阿司匹林、萘普生、托美汀、氟比洛芬、炎痛喜康、苯氧布洛芬、吲哚美辛、氯甲灭酸。治疗的传统NSAID药物可首选阿司匹林，如患儿在治疗过程中不能耐受其不良反应时，可选用其他非甾体类抗炎药。目前已开发出选择性COX-2抑制剂，将全部替代传统的NSAID。已上市的选择性COX-2抑制剂有尼美舒利（尼蒙舒）、罗非昔布（万络）、塞来昔布（西乐葆）、依托度酸（罗丁）、美洛昔康等。最近一项大规模、国际化、多中心、随机双盲化、前瞻性研究表明，选择性COX-2抑制剂的胃肠道、肾脏副作用极少，对血小板功能无明显影响，可作为JRA患儿早期联合治疗的首选药物而取代阿司匹林。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代幼年类风湿性关节炎的知识，说明长期坚持治疗的必要性。在选用药物时，应事先交代其药理作用及可能出现的毒副作用。当药物减轻了疼痛后，指导家长帮助患儿每天进行被动关节运动与按摩，保持关节的功能位置。恢复期适当运动，保持关节与肌肉的功能。出院后门诊定期随访，以了解药物疗效与副作用，复查关节X线片，调整治疗方法。
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2．本病在10～20年随访中，25％的患儿有关节功能障碍。当病情反复时应向家长解释清楚本病的特点及预后，并明确告知本病有一定致残率。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他发热性疾病、关节炎的描述，家族史中记录有无结缔组织病的家族史。在出院小结中记录确诊依据、治疗内容与近期疗效观察，记录出院后的药物治疗方案与家长应注意的被动关节运动与按摩等内容，记录门诊随访的时间与复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第三节 系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是由于外界环境因素作用于有遗传易感性的个体，激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍从而累及全身多个系统和脏器的自身免疫性疾病。青年女性发病率高，在儿科多见于7岁以上女孩，男女比例1∶4。病变可累及皮肤、肌肉、关节、各内脏器官和神经系统。年龄越小累及肾脏的可能性越大。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿发病的诱因是否与阳光照射、感染、某些药物等有关，起病急慢情况。询问患儿有无发热，询问热型、持续时间，发热同时有无全身不适、食欲不振、虚弱和体重减轻。询问患儿有无皮肤损害，如在鼻梁及两颊部呈“蝴蝶”状红斑，或身体其他部位结节性红斑、紫癜等。询问寒冷时有无手指、足趾疼痛、苍白再转紫红色。询问患儿有无关节疼痛、肌痛及水肿，有无外周血白细胞或血小板减少。有无记忆力减退，认知障碍及癫痫发作情况。有无恶心、呕吐、腹痛、腹胀、咳嗽、呼吸困难、胸闷、头晕、头痛、血尿等症状。
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2．过去史 询问有无自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、关节炎、肝炎、肾炎、高血压、心内膜炎、肺炎、胸膜炎、肺出血、日光性皮炎、癫痫、精神障碍等病史。
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3．个人史 询问生长发育情况。有无药物过敏史。
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4．家族史 询问家庭中有无SLE、干燥综合征、贫血或其他结缔组织病病人。
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（二）体格检查
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