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儿科住院医师手册（第二版） 第三节 系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是由于外界环境因素作用于有遗传易感性的个体，激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍从而累及全身多个系统和脏器的自身免疫性疾病。青年女性发病率高，在儿科多见于7岁以上女孩，男女比例1∶4。病变可累及皮肤、肌肉、关节、各内脏器官和神经系统。年龄越小累及肾脏的可能性越大。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿发病的诱因是否与阳光照射、感染、某些药物等有关，起病急慢情况。询问患儿有无发热，询问热型、持续时间，发热同时有无全身不适、食欲不振、虚弱和体重减轻。询问患儿有无皮肤损害，如在鼻梁及两颊部呈“蝴蝶”状红斑，或身体其他部位结节性红斑、紫癜等。询问寒冷时有无手指、足趾疼痛、苍白再转紫红色。询问患儿有无关节疼痛、肌痛及水肿，有无外周血白细胞或血小板减少。有无记忆力减退，认知障碍及癫痫发作情况。有无恶心、呕吐、腹痛、腹胀、咳嗽、呼吸困难、胸闷、头晕、头痛、血尿等症状。
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2．过去史 询问有无自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、关节炎、肝炎、肾炎、高血压、心内膜炎、肺炎、胸膜炎、肺出血、日光性皮炎、癫痫、精神障碍等病史。
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3．个人史 询问生长发育情况。有无药物过敏史。
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4．家族史 询问家庭中有无SLE、干燥综合征、贫血或其他结缔组织病病人。
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（二）体格检查
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注意有无皮肤黏膜损害，有无面部蝶形红斑、脱发、颜面红斑、手足掌面和甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等。注意有无口腔溃疡、糜烂等。有无高血压、水肿、心脏扩大、心音遥远、心音减弱、心律失常及心功能不全征象。注意有无肺部啰音、浆膜腔积液体征，有无肝、脾、淋巴结肿大。有无腹部压痛、巩膜炎、虹膜炎、贫血貌、皮肤出血点、紫癜等。有无定向力障碍、脑神经麻痹、精神障碍、意识障碍等。
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（三）辅助检查
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实验室检查中，血常规可示正细胞正色素性贫血，白细胞、淋巴细胞或血小板减少。可有网织红细胞增多。尿常规可有红、白细胞、管型、蛋白尿。血尿素氮、肌酐等可升高。血清蛋白电泳示白蛋白降低，γ球蛋白、β球蛋白、CRP、IgG、IgM、IgA均可增高。血沉增快，补体降低。Coombs试验阳性。血结合珠蛋白降低。抗核抗体是SLE的筛选试验，滴度≥1∶20有意义。抗双链DNA（dsDNA）抗体是SLE的特异性抗体，抗Sm抗体、抗核蛋白体核糖核蛋白（RibRNP）抗体是SLE的标记性抗体。其他自身抗体也可阳性，如抗脱氧核糖核蛋白（DNP）、抗U1核糖核蛋白（U1RNP）、抗单链DNA（ss-DNA）、抗Ro/SSA、抗La/SSB、抗心磷脂、抗组蛋白、抗红细胞、抗血小板、抗平滑肌、抗甲状腺球蛋白、抗微粒体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。皮肤狼疮带试验，免疫荧光染色可见表皮与真皮连接处有免疫球蛋白和补体沉积，在皮疹部位活检阳性率近100％，皮肤狼疮带试验对SLE诊断特异性高。血液补体C3、C4、CH50水平与SLE活动呈现负相关性，补体水平低下提示SLE病情进展。
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（四）诊断要点
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1．诊断标准
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（1）面部蝶形红斑 两颊部高出皮肤的固定性红斑，常累及鼻唇沟。
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（2）盘形红斑 暴露的皮肤有隆起的红斑，覆盖角质性鳞屑。
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（3）日光过敏 日光照射引起皮肤过敏。
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（4）口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
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（5）关节炎 累及≥2个关节的非畸形关节炎。
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（6）浆膜炎 ①胸膜炎；②心包炎。
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（7）肾脏损害 ①持续性蛋白尿，每日尿蛋白≥0.5g或≥＋＋＋；②尿有管型。
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（8）神经系统病变 ①癫痫发作；②精神症状。均非药物或代谢紊乱所致。
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（9）血液学异常 ①溶血性贫血，网织红细胞增多，Coombs试验阳性；②白细胞减少，＜4×109/L；③淋巴细胞减少，＜1.5×109/L；④血小板减少，＜100×109/L。均非药物所致。
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（10）免疫学异常 ①狼疮细胞阳性；②抗dsDNA抗体阳性；③抗Sm抗体阳性；④梅毒血清试验假阳性。这些异常均持续≥6个月。
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（11）抗核抗体阳性。
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