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1700599913 (2)Ⅱ型 单纯系膜病。Ⅱa:系膜区增宽和(或)轻度系膜细胞增多;Ⅱb:系膜细胞明显增生。
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1700599915 (3)Ⅲ型 局灶性节段增生性肾小球肾炎。Ⅲa:活动性和坏死性病变;Ⅲb:活动性和硬化性病变;Ⅲc:硬化性病变。
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1700599917 (4)Ⅳ型 弥漫增生性肾小球肾炎。Ⅳa:不伴节段性坏死性病变;Ⅳb:伴节段性坏死性病变;Ⅳc:伴节段性活动性和硬化性病变;Ⅳd:伴硬化性病变。
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1700599919 (5)Ⅴ型 弥漫性膜性肾小球肾炎。Ⅴa:单纯膜性肾小球肾炎;Ⅴb:伴Ⅱ型病变(Ⅱa或Ⅱb);Ⅴc:伴Ⅲ型病变(Ⅲa、Ⅲb或Ⅲc);Ⅴd:伴Ⅳ型病变(Ⅳa、Ⅳb、Ⅳc或Ⅳd)。
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1700599921 (6)Ⅵ型 进行性硬化性肾小球肾炎。
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1700599923 7.肾脏病理检查活动性病变的判断 ①局灶性肾小球坏死;②细胞增生明显,尤其是以内皮增生为主;③上皮新月体;④白金耳改变;⑤苏木紫小体;⑥核碎片;⑦内皮下、系膜区沉积物量多;⑧透明血栓;⑨肾小管坏死,间质炎症;⑩血管炎症、坏死。
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1700599925 (五)鉴别诊断
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1700599927 1.类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。可见类似SLE的症状、体征及实验室资料。但一般有服用有关药物史,如肼苯达嗪、异烟肼、保泰松、卡马西平、丙戊酸钠、青霉胺、甲基多巴等。性别差异不明显,临床症状轻,可有内脏受累、肾脏病变、蝶形红斑、口腔溃疡及白细胞、血小板减少,低补体血症少见,抗Sm抗体阴性。最主要的是停药后症状消失,实验室资料恢复正常。一般预后较好。
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1700599929 2.新生儿狼疮综合征 见于患SLE母亲所生的6个月以下婴儿。由于母亲的自身抗体进入胎儿所致。大部分患儿无症状,少数出生后即有症状,主要表现为先天性心脏病、先天性完全性房室传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血,白细胞及血小板降低,肝大,黄疸,SLE的各种自身抗体可阳性。先天性完全性房室传导阻滞者血抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性。本病常为自限性疾病,血液异常多在6周内消失,皮损可于6个月内消失。
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1700599931 3.硬皮病 发病初期常表现为系统性红斑狼疮样变化,随后出现泛发性皮肤硬化,病人张口和吞咽困难,并出现肺纤维化等而引起胸部憋闷,呼吸困难等临床症状。此种患者大多伴发雷诺现象,但面部很少出现红斑,尿液检查中也很少出现管型。血清γ球蛋白和免疫球蛋白增高,抗核抗体多为阳性且效价较高。其主要成分为ENA抗体,而抗DNA抗体较少且效价较低,狼疮细胞检查多为阳性。
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1700599933 4.皮肌炎 除具有系统性红斑狼疮症状外,常见四肢近端肌力低下,出现肌萎缩。眼睑紫红色水肿性红斑。周围血中白细胞减少,血清Mi-1、Mi-2抗体阳性,呈高γ球蛋白血症,补体低于正常水平,血清肌酸激酶、醛缩酶等增高,较少累及肾脏,24小时尿肌酸排出增高。
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1700599935 5.幼年特发性关节炎 除有系统性红斑狼疮症状外,多见类风湿结节、关节炎和关节畸形。血清检查有高效价的类风湿因子,白细胞增多,补体多正常,较少累及肾脏。
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1700599937 6.混合结缔组织病 同时或先后出现SLE、皮肌炎、硬皮病的表现。抗RNP抗体阳性,滴度>1∶1000,抗Sm抗体阴性。补体多不降低,较少累及肾脏。
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1700599939 [治疗方案]
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1700599941 (一)一般治疗
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1700599943 注意适当休息,给予高维生素饮食,预防和及时控制感染,避免日光照射、受寒及精神刺激,避免疫苗接种和外科手术,慎用可诱发或加重SLE的药物。
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1700599945 (二)药物治疗
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1700599947 1.轻型 有发热、关节病、肌痛,未累及内脏者可用非甾体类抗炎药等对症治疗。有肾损害者不用。必要时也可用激素、免疫抑制剂等治疗。硫唑嘌呤每日2mg/kg,疗程3~6个月,对控制关节症状、皮疹等有效。
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1700599949 2.中重型 即已累及内脏者。分两阶段治疗。
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1700599951 (1)诱导缓解期 泼尼松每日0.5~1mg/kg,口服6~8周后减量。重者可用环磷酰胺冲击疗法,0.5~1g/m2静脉滴注,每月1次,6~8个月后进入巩固阶段,以后可改为每隔3个月1次,用1~3年,可根据病情灵活掌握。硫唑嘌呤每日2mg/kg口服,疗程3~6个月。甲氨蝶呤剂量为每次5~10mg/m2,每周1次。硫唑嘌呤与甲氨蝶呤可分别与泼尼松合用。
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1700599953 (2)巩固治疗期 防止病情复发,泼尼松每次5~10mg,隔日顿服,维持1~2年后可试停药,重症可用环磷酰胺冲击每3个月1次,巩固维持数年。
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1700599955 3.狼疮危象 出现严重多系统损害危及生命,此时治疗为保护受累器官、防止后遗症。可用甲泼尼龙冲击疗法,每次15~30mg/kg,最大量<1g,每日1次或隔日1次静脉滴注,3次为1疗程,如病情不见好转,可再重复,可用3个疗程。此疗法对狼疮危象效果确切,亦常用于有严重中枢神经系统或肾脏损害者。也可进行环磷酰胺冲击疗法、血浆置换。
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1700599957 4.免疫球蛋白 用于重型SLE、常规治疗无效、并发严重感染或顽固性血小板减少者。每日400mg/kg静脉滴注,连用3~5天,每月1次。
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1700599959 5.抗凝药物 对重型SLE,尤其是有肾脏病变的患儿,单用免疫抑制剂疗效欠佳,加用肝素或抗血小板药物可获得疗效。低分子肝素每次60~80U/kg,皮下注射,每日1次,疗程2周;继以苄丙酮香豆素(华法林)口服4~6个月,每日0.1mg/kg,分3次口服。
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1700599961 6.根据肾脏病理分型治疗
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